Гидроцефалия хакима адамса. Нормотензивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение. Особенности клинической картины

13.02.2019

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

• черепно-мозговые травмы;
• внутреннее кровотечение в головном мозге;
• черепные гнойные воспалительные процессы;
• интракраниальные образования;
• перинатальное поражение мозга и его оболочек;
• последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
• аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
• опухолевые онкологические новообразования;
• менингит;
• киста, аневризма сосудов головного мозга;
• атрофия участков головного мозга;
• нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

• В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
• У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
• По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
• При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
• У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
• В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
• При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
• Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

• нарушение мелкой моторики;
• головокружение;
• боль в голове;
• недержание каловых масс;
• шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
• Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
• Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
• КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

• Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
• Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

• Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
• Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4-6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5-5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6-12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15-50%).

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

• Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
• Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

• Поясничная пункция с выведением 30-50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).

• Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

• Спиноцеребеллярная дегенерация.
• Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма .
• Хорионэпителиома.

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

Классическая триада нормотензивной гидроцефалии: деменция, недержание мочи и нарушения походки. Заболевание сопровождается расширением желудочков головного мозга, но атрофия коры отсутствует или минимальна.

Нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения циркуляции или всасывания СМЖ. Давление СМЖ при люмбальной пункции не превышает верхней границы нормы. Причиной заболевания может стать воспалительное заболевание, например менингит или энцефалит, либо субарахноидальное кровоизлияние. Однако в большинстве случаев этиология не известна.

Деменция при нормотензивной гидроцефалии не имеет характерных особенностей. КТ или МРТ выявляют расширение желудочков мозга в отсутствие значительной атрофии коры, признаки просачивания СМЖ в перивентрикулярное белое вещество, баллонообразное расширение рогов боковых желудочков. При МРТ описано исчезновение сигнала от третьего желудочка из-за движения СМЖ. При изотопной цистернографии не регистрируется ток СМЖ в субарахноидальном пространстве верхнелатеральной поверхности полушарий. Извлечение 20-30 мл СМЖ приводит к временному улучшению когнитивных функций и походки. После люмбальной пункции когнитивные функции и походку исследуют каждые несколько дней. Улучшение состояния после извлечения большого количества СМЖ - благоприятный прогностический признак, позволяющий предположить хороший эффект люмбоперито-неального шунтирования. Однако точно предсказать результат этой операции невозможно. В связи с этим решение об операции принимается совместно нейрохирургом, больным и членами его семьи.

Проф. Д. Нобель

Характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

История

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология

Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.

Патология

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины. 50 При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.

Клинические проявления

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.

Радиологические находки

МРТ

• Вентрикуломегалия
• Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
• Перивентрикулярное гало - высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ .
• Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
• Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания коррелируют с худшим исходом шунтирования.
• Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
• Уменьшение угла мозолистого тела .

Оценка ликворооттока

Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.

МРТ спектроскопия

Повышение пика лактата.

ПЭТ

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.

Лечение и прогноз

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз

• Нормальный «стареющий» мозг
• Болезнь Альцгеймера - атрофия гиппокампа и височных долей.
• Обструктивная гидроцефалия - должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
• Деменция с тельцами Леви - зрительные галлюцинации и бред.
• Болезнь Паркинсона - унилатеральные симптомы.
• ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия - позитивный серологический анализ на ВИЧ.

Нормотензивная гидроцефалия (также — синдром Хакима-Адамса) является заболеванием, которое клинически проявляется неупорядоченной походкой, нарушением когнитивной функции и удержания.

Эти симптомы, в особенности у пациентов старшего возраста, являются довольно распространённым явлением и их не всегда легко связать с подозрением на наличие .

Этиопатогенез и патофизиология

В анамнезе некоторых пациентов с подозрением на синдром Хакима-Адамса можно найти , или воспаление центральной нервной системы, которые на протяжении многих лет вели к расширению желудочковой системы и впоследствии – к декомпенсации и клиническим проявлениям.

У большинства пациентов, однако, присутствует идиопатическое заболевание, где чёткая причинно-следственная связь не наблюдается.

С патофизиологической точки зрения признаётся гидродинамический концепт повышенного давления ликворовых пульсаций в желудочках без увеличения внутрижелудочкового давления, что приводит к образованию гидроцефалии.

Причин нарушения дренажа спинномозговой жидкости может быть много. Оно может быть связано с проявлением врождённых дефектов, являться последствием или , а также развиваться в виду возраста.

Разновидности протекания нарушения

Существует два типа течения синдрома Хакима-Адамса — в острой и хронической формах.

Функциональная классификация нормотензивной гидроцефалии:

• обструктивная;
• коммуникативная;
• гиперсекреторная;
• гипорезорптивная.

С точки зрения динамики (важно для лечения)

• активная;
• пассивная.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

• нарушение ходьбы (фронтальная ): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
• нарушение когнитивных способностей , напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
• нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.

Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать ( , психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Методы постановки диагноза

Для диагностики заболевания используют следующие способы исследования.

При подозрении на заболевание необходимо провести , которая засвидетельствует расширение желудочковой системы.

Следует исключить другие патологические изменения, приводящие к гидроцефалии (опухоли, врождённые аномалии, пороки развития сосудов) и возможную гидроцефалию «ex vacuo», при которой расширение желудочковой системы развивается от атрофии мозга и клинические проявления могут быть сходными.

На основании результатов КТ и клинических подозрений на нормотензивную гидроцефалию пациента осматривает невролог, который при помощи структурно более отвечающего требованиям МРТ и клинической оценки проводит дифференциальный диагноз (другие виды деменции и расстройства походки – дегенеративные, интоксикационные, метаболические, ), и после исключения других причин направляет больного в соответствующее отделение для дальнейшего клинического исследования, проверки ходьбы и проведения когнитивных тестов.

В случае подозрения на заболевание выполняется ликвородинамическое обследование.

Спинномозговая пункция

Самый простой тест – спинномозговая пункция, в ходе котором игла вводится в поясничный отдел позвоночного канала в поясничной области и измеряется внутричерепное давление (потенциальное исключение ), после чего отбирается 30-50 мл спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Чувствительность теста составляет около 50-60%.

Люмбальный дренаж

При отрицательных приведённых выше тестах, но при высоком клиническом подозрении можно выполнить люмбальный дренаж с чувствительностью до 90%.

Непрерывный дренаж спинномозговой жидкости 10 мл/ч в течение 3-х дней имитирует введение ВП шунта и приводит к клиническому улучшению.

Возможности терапии

Основным методом лечения синдрома Хакима-Адамса является введение вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. Операция занимает около часа, и в её ходе обрабатывается боковой желудочек, который соединён через трубку с клапаном, ведённым подкожной тканью брюшной полости.

Есть и альтернативы – вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунт. В последние годы также выполняется вентикулостромия, при которой эндоскопически фенестрируется 3 желудочек.

Контроль КТ мозга осуществляется на 2-3 день после операции в целях избегания возможных осложнений. К ним относятся кровотечение, неправильное положение шунта и др. В долгосрочной перспективе может дойти к инфекции, что может привести к нарушению закрытия шунта и необходимости повторного лечения.

К снижению числа инфекций приводит пропитка антибиотиками вводимых шунтов. Риск инфекции в течение первого года составил всего до 5%.

При правильной индикации происходит относительно быстрое и значительное улучшение расстройств походки. Улучшение расстройств континенции является постепенным, и менее положительно на него реагируют пациенты с выраженным значительным ухудшением когнитивных способностей.

После эффективного лечения, тем не менее, необходимо регулярный клинический мониторинг с помощью КТ (1 раз в год).

Осложнения и прогноз

Частота осложнений после операций у больных с НГ в литературе различается. Смертность не превышает 2% и, по мнению некоторых авторов, в большей мере связана с сопутствующими заболеваниями, чем с имплантацией шунта.

Образование субдуральных нарушений приводится в диапазоне 2-17%. Процент этих осложнений значительно снижается с использованием современных программируемых клапанов.

Риск инфекционных осложнений относительно низок, и не превышает 5-6%. Другие осложнения могут заключаться в неисправности самого шунта, образовании после пункции желудочков и даже .

Важную роль играет длительность ухудшения ходьбы перед операцией, и пациенты, у которых расстройство походки продолжалось менее 1-го года, имеют наилучший прогноз.

Положительный эффект приведённых выше методов лечения заболевания составляет 70-80% пациентов. В течение нескольких лет происходит снижение эффекта шунта, также необходимо регулярно снижать давление перепуска.

Чтобы не стать жертвой заболевания, человек должен быть осведомлён о мерах предосторожности. Необходимо всегда покрывать голову при рисковой работе, использовать шлемы при езде на мотоцикле, вовремя обнаруживать и лечить инфекционные и воспалительные заболевания, не допускать переохлаждения головы.