Комбинированная феохромоцитома. Феохромоцитома: развитие, признаки и проявления, диагностика, терапия и удаление. Феохромоцитома и лабораторная диагностика
77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
Феохромоцитома (ФХЦ) - гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины.
Локализация феохромоцитомы : в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др.
Патогенез : ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.
Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:
1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений ( 1 -Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (-Ар) синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы)
2. влияние КА на рецепторы головного мозга нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии)
3. раслабление цилиарной мышцы (-Ар), активация апокриновых потовых желез (-Ар) нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)
4. раслабление ГМК стенок ЖКТ ( 2 , 2 -Ар), сокращение ГМК сфинктеров ( 1 -Ар) желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)
5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (/ 2 -Ар), липолиза в жировых клетках ( 3 -Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек ( 1 -Ар) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции)
Классификация феохромоцитомы:
а) бессимптомная ФХЦ :
2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного
б) клинически выраженная ФХЦ :
1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма
2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма)
По нарушению функций других органов : с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов.
Характеристика основных клинических форм ФХЦ:
1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь. Развитие криза провоцируют : переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание. Частота кризов различна : от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней)
Клинически характерно :
Внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение)
Общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения
Бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков
Интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области
Снижение зрения или даже временная его потеря
Поллакиурия (учащенное мочеиспускание)
Судорожное сведение мышц верхних конечностей
Частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже - брадикардия, иногда экстрасистолы
АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.)
Возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 С)
Гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой
Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др.
Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза - профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость.
2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует).
3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы.
Диагностика феохромоцитомы:
1. Диагностические тесты для выявления ФХЦ :
а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF 1 в сыворотке и др.
б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ - нет (т.к. клофелин, действуя на центральные 2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит)
в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ. р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ.
г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.
2. Лабораторные данные:
а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ
б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия
в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот
г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.
3. Инструментальные данные:
а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия
б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.
в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации
Лечение ФХЦ:
1. Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются -адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды).
2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические 1 -адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут)
3. Купирование адреналового криза :
а) поднять головной конец кровати
б) в/в -адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут)
в) при выраженной тахикардии – -адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут)
г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного)
экспертиза. Реабилитация.
Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов, в основе которого лежит дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных поверхностей, развитием краевых остеофитов, деформацией сустава, а также развитием умеренно выраженного синовита.
а) первичный ОА – развивается в здоровом до этого хряще
б) вторичный ОА – развивается в уже предварительно изменненном хряще из-за ряда заболеваний
Эпидемиология : ОА страдает около 10% населения; 80% старше 75 лет имеет клинические симптомы и все 100% - после 80 лет.
Этиология окончательно не выяснена, предполагаемые факторы первичного ОА:
1) несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию
2) наследственная предрасположенность к сниженной способности хряща противостоять повышенным нагрузкам (тип наследования – аутосомно-доминантный, часто обнаруживают мутацию гена COL2A1)
В развитие ОА большую роль играет взаимодействие предрасполагающих факторов :
а) эндогенных : пожилой возраст; женский пол; эндокринные нарушения; избыточный вес; пороки развития костей и суставов (плоскостопие, дисплазия головки бедренной кости); оперативные вмешательства (менискэктомия)
б) экзогенных: профессиональная деятельность (шахтеры, танцоры), профессиональный спорт (футбол, атлетика, бокс, дзюдо); травмы и микротравматизации сустава; несбалансированное питание; интоксикация и профессиональные вредности; злоупотребление алкоголем
Патогенез ОА:
Влияние этиологических факторов быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена) потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости») отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты) инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов) периодические синовиты фиброзные изменения синовии и капсулы сустава потеря функции сустава.
Клиника остеоартроза:
Болевой синдром в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных – т.е. тех, которые несут большую нагрузку):
а) боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью
б) «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке
в) «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава) – внезапные резкие боли в суставе при малейшем движении (из-за ущемления кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями); исчезают при определенном движении, ведущем к удалению «суставной мыши» с поверхности хряща
Болезненность при пальпации пораженных суставов
Ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава
Крепитация при движениях в суставе
Стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями
Утренняя скованность менее 30 мин
Могут быть нерезко выраженные признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление боли)
Клинические особенности поражения отдельных суставов:
а) коксартроз – наиболее частая и самая тяжелая форма ОА, приводящая к инвалидности; клинически обычно больной начинает прихрамывать на больную ногу, затем появляются и постепенно усиливаются боли в паховой области с иррадиацией в колено, хромота, ограничение ротации бедра кнутри и его отведения, позже – ограничение ротации бедра кнаружи и его приведение, сгибание и разгибание, развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки и нарушение осанки
б) гонартроз – более благоприятное течение, чем у коксартроза; распространен у женщин (при ожирении характерен первичный билатеральный ОА); клинически: боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе, особенно по лестнице, проходящая в покое; нестабильность сустава, хруст при активных движениях, утренняя скованность в пределах 30 мин
в) ОА мелких суставов кистей – чаще поражаются дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный сустав большого пальца, клинически характерны:
Наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования
Боль и скованность в мелких суставах кисти, ограничение движений
Признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей)
Течение ОА:
а) малосимптомное - чаще в молодом возрасте, больных беспокоят редкие, слабо интенсивные кратковременные боли или хруст в 1-3 суставах после значительной нагрузки; функции суставов не нарушены
б) манифестное медленно прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в течении 5 лет и более после начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно I-II стадии
в) манифестное быстро прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в срок до 5 лет и менее от начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно II-III стадии
Диагностика ОА :
1) рентгенологическое исследование суставов – стадии ОА по Kellgren и Lawrence:
0 - отсутствие рентгенологических признаков
I - кистевидная перестройка костной структуры, минимальный линейный остеосклероз в субхондральных отделах + появление маленьких краевых остеофитов; суставная щель не изменена
II - умеренный остеосклероз + маленькие краевые остеофиты + умеренное сужение суставной щели
III - выраженный остеосклероз + большие краевые остеофиты + значительное сужение суставной щели
IV – резкое уплотнение и деформация эпифизов костей, образующих сустав + грубые массивные остеофиты + суставная щель прослеживается с трудом или отсутствует
2) артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава
3) биопсия синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения
4) исследование синовиальной жидкости: прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный; количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50%, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.
Лечение ОА:
1. Нормализация массы тела с помощью диеты и спефиальных комплексов физических упражнений
2. Противовоспалительные препараты (НПВС) курсами – для уменьшения болей:
При умеренных непостоянных болях без признаков воспаления – ненаркотические анальгетики центрального действия (парацетамол до 4 г/сут)
При выраженных болях и признаках воспаления – НПВС в половинных дозах от максимальных: диклофенак 75 мг/сут, ибупрофен 1,2 г/сут и др.
При наличии заболеваний ЖКТ, АГ – селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис, нимесулид, целебрекс)
NB! Не назначают НПВС, которые негативно влияют на синтез гликозаминогликанов (индометацин)
3. Хондропротекторы: хондроитин сульфат (структум) 1000-1500 мг/сут в 2-3 приема, глюкозамина сульфат (дона –200S) 1500 мг/сут однократно, препараты гиалуроновой кислоты (гиалган, синвиск), неомыляющиеся вещества авакадо и сои (пиаскледин), диацереин (АРТ-50)– блокатор ИЛ-1, алфлутол и др.
4. Хирургическое лечение – протезирование пораженного сустава.
5. Физиотерапия: кинезотерапия, массаж, санитарно-курортное лечение, для купирования явлений синовита – УФО пораженного сустава в эритемных дозах, УВЧ, магнитотерапия, фонофорез гидрокортизона.
6. Реабилитация: образовательные программы; использование трости при ходьбе; ношение подколенников, супинаторов, подпяточных клиньев, стелек.
МСЭ : при первичном ОА общие сроки ВН для лечения в стационаре 10-25 дней.
Реабилитация : ЛФК по щадящей методике, щадящий массаж околосуставной области и регионарных мышц, санаторно-курортное лечение (только при ОА I и II степени без синовита, показаны грязевые курорты с хлоридными, натриевыми, радоновыми водами, в РБ – курорты «Ждановичи», «Нарочь»), ортопедическое лечение (в начальной стадии – фиксация области прикрепления связок и сухожилий пораженного сустава эластическим бинтом, в запущенных случаях – разгрузочные ортопедические приспособления: палки, костыли, эндопротезирование сустава)
Феохромоцитома, симптомы которой нередко включают в себя головную боль, тахикардию и чувство тревожности, является одним из видов гормонально-активных опухолей, носящих как доброкачественный, так и .
Феохромоцитома – это редкое заболевание представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, которая выделяет значительное количество адреналина или норадреналина, принадлежащих к категории гормонов-катехоламинов.
Согласно статистике, данная патология поражает не более двух людей из миллиона – как правило, в возрасте от 20 до 50 лет, однако 10% пациентов составляют дети. Для опухоли данного вида характерно хорошо развитое кровообращение, снаружи она полностью окружена капсулой.
Минимальный размер такого новообразования составляет 0,5 см., а максимальный – 14 см. В 90% из всех случаев заболевания, опухоль оказывается доброкачественной. Основными причинами феохромоцитомы являются множественная эндокринная неоплазия, а также наследственная предрасположенность.
Существует три формы феохромоцитомы, которые различаются между собой по своему течению и симптомам:
- пароксизмальная;
- постоянная;
- смешанная.
Пароксизмальная
Пароксизмальная форма феохромоцитомы наиболее широко распространена и встречается приблизительно у 85% пациентов.
При такой форме патологии, как пароксизмальная феохромоцитома надпочечника, симптомы включают частые гипертонические кризы, сопровождающиеся сильными головными болями, головокружениями, одышкой, болезненностью в области груди и сердца.
При этом наблюдается заметное побледнение кожных покровов, судорожные спазмы мышц, а также непреодолимое чувство страха и тревоги.
Обычно длительность гипертонического криза при пароксизмальная форме феохромоцитомы может составлять несколько минут, однако при тяжелых состояниях он может затянуться до трех часов и более. По окончанию криза пациент чувствует себя очень ослабшим и усталым.
Постоянная
Для постоянной формы течения заболевания, характерен стабильно высокий уровень артериального давления, поэтому ее легко перепутать с первичной гипертензией.
Другими проявлениями являются эмоциональная неустойчивость и общая слабость.
При данном заболевании слишком высок риск развития сахарного диабета и некоторых других нарушений.
Смешанная
Смешанная форма данной патологии характеризуется возникновением периодических гипертонических кризом на фоне хронического повышенного уровня артериального давления. Основными факторами, которые провоцируют подобные кризы, являются стрессовые ситуации и нервные потрясения.
Наиболее опасным вариантом течения данного заболевания является катехоламиновый шок – состояние, при котором уровень давления меняется слишком часто и резко.
Симптомы
При развитии феохромоцитомы начинают в значительном количестве выделяться адреналин и норадреналин – гормоны, которые оказывают существенное влияние на различные системы человеческого организма – преимущественно, на нервную, сердечно-сосудистую и эндокринную.
При диагностике феохромоцитомы симптомы диагностика выделяют следующие:
- повышение кровяного давления в артериях и венах . Это вызвано сокращением гладких мышц сосудов под воздействием гормонов-катехоламинов. Наблюдается одновременное повышение верхнего (систолического) и нижнего (диастолического) давления;
- нарушения ритма сердца, связанные с увеличением частоты и силы сердечных сокращений, аритмия и тахикардия;
- перевозбуждение нервной системы – перепады настроения, чрезмерная утомляемость, ощущение страха и беспокойства;
- повышение активности различных желез . На данном этапе слезотечение, потоотделение, а также выделение вязкой слюны;
- нарушения желудочно-кишечного тракта – болезненные спазмы, тошнота, запоры, диарея, вызванные тем, что выделяемый адреналин стимулирует альфа- и бета-адренорецепторы.
- побледнение кожных покровов , возникающее в результате сужения кровеносных сосудов. Бледная кожа является прохладной на ощупь, но после резких повышений давления начинаются приливы крови, вследствие чего она краснеет;
- нарушения нормальной работы органов зрения . Острота зрения ухудшается, а перед глазами начинают возникать световые вспышки или темные пятна, являющиеся подвижными. При обследовании у доктора-окулиста выясняется, что глазное дно претерпело определенные изменения. Кроме того, на белковых оболочках глаз могут проявляться образования красного цвета, именуемые гифемами;
- резкое снижение массы тела . Происходит это без существенного изменения обычного режима питания. Пациент в таком состоянии может потерять, в среднем, от шести до десяти килограммов.
Наиболее частыми проявлениями феохромоцитомы являются приступы повышения давления, которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаясь учащенным сердцебиением, головными болями и повышенным потоотделением.
Если у пациента развивается злокачественная опухоль, которая носит название феохромобластома, он стремительно теряет массу тела и испытывает сильные боли в области живота. Кроме того, у него может возникнуть сахарный диабет.
Диагностика
Для доктора, диагностирующего феохромоцитому, очень важно отличить данное заболевание от гипертонии, для которой характерны схожие симптомы, в частности, периодически возникающие гипертонические кризы. Поэтому на данном этапе необходимо проводить дифференциальную диагностику между этими двумя видами заболеваний.
Анализы на феохромоцитому
Для максимально точного определения диагноза проводятся специальные стимулирующие пробы с тропафеном или фентоламином.
Данные препараты являются альфа-адреноблокаторами, которые способны вызывать блокировку воздействия адреналина и норадреналина на человеческий организм.
Эти виды проб предусмотрены для тех пациентов, у которых сохраняется артериальное давление на уровне 160/110 мм рт.ст. и выше. 1 мл 2% раствора тропафена или 1% фентоламина вводится внутривенным способом.
Если в течение следующих пяти минут уровень давления снизится на 40/25 мм рт.ст, вероятность наличия феохромоцитомы очень высока.
Поскольку используемые для пробы препараты могут вызвать ряд побочных эффектов, пациенту необходимо полежать в спокойном расслабленном состоянии в течение двух часов.
Для подтверждения диагноза также применяется ряд лабораторных исследований:
- общий анализ крови;
- вычисление уровня катехоламинов в составе крови;
- анализ мочи.
К эффективным инструментальным методам диагностического исследования, применяемым в данном случае, относятся:
- , которое позволит с максимальной точностью определить размер и локализацию новообразования;
- компьютерная томография, в результате которой определяется характер опухоли – доброкачественный или злокачественный;
- магнитно-резонансная томография – особый вид диагностического исследования, который позволяет выявлять малейшие новообразования, имеющие размеры от двух миллиметров, а также их точную локализацию;
- аспирационная тонкоигольная биопсия – метод диагностики, проводимый под местным обезболиванием и позволяющий определить характер опухоли;
- сцинтиграфия надпочечников – метод, подразумевающий внутривенное введение сцинтадрена и йодхолестерина, а также последующую регистрацию их присутствия при помощи специальной детекторной гамма-камеры. Этот тип диагностики определяет феохромоцитомы, которые развиваются не только на самом надпочечнике, но и поблизости него. Также он позволяет с максимальной точностью определить расположение метастазов, если новообразование имеет злокачественный характер.
Лечение заболевания требует соблюдение постельного режима, а также прием лекарственных препаратов, включающих в себя альфа- и бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, а также ингибиторы синтеза гормонов-катехоламинов.
При гормонально-активной феохромоцитоме, а также гормонально не активной, но имеющей размеры более 4 сантиметров, показано проведение хирургической операции. Для ее проведения может использоваться как открытый, так и менее травматичный, лапароскопический доступ.
По мнению большинства докторов, лапароскопический метод является наиболее эффективным, поскольку после проведения операции полностью устраняются симптомы, предотвращаются риски инсультов, а также минимизируется опасность рецидивов заболевания.
Видео по теме
О признаках, диагностике и лечении феохромоцитомы в телепередаче “Жить здорово!” с Еленой Малышевой:
Своевременная диагностика феохромоцитомы и грамотное лечение чрезвычайно важны при таком серьезном заболевании. Поэтому нужно внимательно отнестись ко всем его симптомам и проявлениям.
– это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.
Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.
У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.
Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.
Причины и механизм развития феохромоцитомы
Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».
Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.
Множественные опухоли.
Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.Развитие гипертонического криза.
Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:
Эмоциональный стресс или страх.
Хирургическая анестезия.
Физические упражнения.
Напряжение при дефекации.
Беременность .
Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:
Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)
Факторы риска феохромоцитомы
В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).
Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.
Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.
Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.
Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.
Симптомы феохромоцитомы
При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:Высокое артериальное давление.
Ускоренное сердцебиение.
Повышенная потливость.
Боль в животе.
Беспокойство или ярость.
Внезапная головная боль.
Бледность кожных покровов.
Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).
Когда следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.
Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.
Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.
У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.
Диагностика феохромоцитомы
К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:
Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).
КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.
Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.
Лечение феохромоцитомы
Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:
Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.
Бета-адреноблокаторы . Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.
Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.
Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.
Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.
Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.
Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.
Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.
Осложнения феохромоцитомы
Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.Осложнения феохромоцитомы включают:
Инсульт.
Психозы.
Припадки.
Нарушение зрения.
Сердечная недостаточность.
Почечная недостаточность.
Острая дыхательная недостаточность.
Повышенный риск сахарного диабета.
Внезапная смерть.
Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).
При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!
Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.
Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.
Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.
Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.
Причины
Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.
Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.
Классификация
Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.
Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .
При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.
Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:
- бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
- скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
С характерной клинической картиной, подразделяются на:
- пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
- персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.
С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.
Симптомы
Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:
- переохлаждение или перегревание;
- эмоциональный стресс;
- вирусная инфекция;
- прием алкоголя;
- избыточное употребление кофе;
- курение.
Приступ может возникнуть и без внешней причины.
Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.
При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).
При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.
При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.
Диагностика
Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.
Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:
- молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
- признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
- снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
- выраженное снижение веса с момента появления симптомов.
Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.
Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.
Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.
Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.
Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:
- УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
- КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
- сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
- ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.
Лечение
При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.
Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.
Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.
Подготовка к операции включает:
- усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
- режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
- введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
- При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.
Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.
Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.
Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.
Профилактика
Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.
Прогноз
При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.
При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Феохромоцитома - это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи - менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.
Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.
Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом - люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.
Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.
Причины и патогенез феохромоцитомы
На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.
Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.
Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов - это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.
Симптомы феохромоцитомы
Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.
Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).
Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.
Как проявляется
Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.
Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма - пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.
Диагностика феохромоцитомы
Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.
Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.
После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.
Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.
Какие негативные последствия заболевания
Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.
Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.
50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.
Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.
Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.
Лечение феохромоцитомы
Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.
Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.
В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.
Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.
Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.
Прогноз при феохромоцитоме
Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.
Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.
