Чем снизить давление в легочной артерии. Что такое легочная гипертензия и как её лечить Повышенное легочное давление

Лёгочная гипертензия (ЛГ) - группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 - 6 случаев на 1 млн населения.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы , не указанные в остальных классах.

Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

Классификация патологии

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Факторы риска развития легочной гипертензии:

• женский пол;
• возраст от 20 до 40 лет;
• инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
• портальная гипертензия;
• прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
• болезни сердца;
• состояния, связанные с артериальной гипертензией.

Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

Симптомы патологии, классы заболевания

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является , которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного , связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

• сухой кашель;
• увеличение печени и ее болезненность;
• отечность нижних конечностей;
• загрудинные боли;
• повышенная утомляемость и постоянная слабость;
• охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

1. I класс . Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
2. II класс . На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
3. III класс . На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
4. IV класс . Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

Осложнения легочной гипертензии

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в и .

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием или .

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

• синюшность кожных покровов;
• увеличение печени;
• набухание шейных вен;
• изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

​УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

Спирометрия. Такое тестирование позволяет оценить следующие функциональные особенности бронхолегочной системы:

• жизненная емкость легких;
• общая емкость легких;
• объем выдоха;
• проходимость дыхательных путей;
• скорость выдоха;
• частота дыхания.

Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

Ангиопульмонография . Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.

Методы лечения легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

• выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
• избежание чрезмерных физических нагрузок;
• профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы ( , ), а при их возникновении своевременное лечение;
• профилактика , заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
• отказ от гормональных методов контрацепции;
• отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Медикаментозная терапия

• Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин ). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
• Простагландины (например: Трепростинил ). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
• Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон ). При их приеме снижается , увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
• Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис ). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
• Диуретики (Фуросемид ). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир ). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

Дополнительно применяются:

• Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
• Оксид азота . Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

Диета

Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:

• овощи;
• фрукты;
• молочные продукты;
• маложирная мясная пища (говядина, птица);
• нежирная рыба;
• орехи, сухофрукты.

Следует избегать частого употребления кофе и крепкого чая.

Важно соблюдать питьевой режим во избежание отеков. Объем потребляемой жидкости должен составлять около 2 л воды в сутки.

Методы хирургического вмешательства

• Пересадка сердца или системы легкие-сердце . Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет.
• Тромбэндартерэктомия . Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.

Методы народной медицины

Важно! Методы народной медицины не могут рассматриваться как самодостаточный способ лечения, их применение возможно только в комплексе с основной терапией по согласованию с врачом.

• Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
• Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.

Профилактика

Методы специфической профилактики отсутствуют.

Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
• умеренная двигательная активность;
• устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
• прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
• лечение пороков сердца.

Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

Прогноз для жизни

Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.

Лёгочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

Описание заболевания

Лёгочная гипертензия - медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое - 25 мм ртутного столба, при нагрузке - 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

Лёгочная гипертония (гипертензия) также измеряется в миллиметрах ртутного столба, однако цифру эту можно узнать, только пройдя ультразвуковое исследование сердца или процедуру катетеризации лёгочной артерии.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной - сотни тысяч, с тяжёлой степенью - тысячи людей). Частота встречаемости - 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Причины возникновения лёгочной гипертензии

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

1. Первичная гипертензия (синонимы - идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
2. Вторичная ЛГ - составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

• заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
• лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных - лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
• болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани - фиброз, системная красная волчанка и другие;
• заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
• вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) - 78% случаев, при болезни лёгких - 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные - 7%.

Симптомы заболевания у взрослых и детей

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

• одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
• боли в области сердца;
• отёки ног;
• низкая способность к выполнению физической нагрузки;
• быстрая утомляемость;
• синюшность кожных покровов;
• признаки сопутствующих заболеваний;
• плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

• осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
• электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
• рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
• УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
• катетеризация - золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

• компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
• УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени - воротной);
• биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
• анализы крови (определение анемии);
• спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Видео: катетеризация лёгочной артерии

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Диета и народные средства не показали достаточную эффективность в коррекции лёгочной гипертензии, поэтому их использование нецелесообразно.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

• ушивание дефектов перегородок;
• коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
• внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
• замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
• коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель - уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
   • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию - операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
   • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
   • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
2. Атриосептостомия - создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания - пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения - необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.

Профилактика

Меры профилактики данного заболевания включают:

• своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
• лечение основных заболеваний;
• своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания - прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия - распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

Легочная гипертензия – это артериальный тип декомпенсация и увеличение правого желудочка сердца, нарушения работы сердечной системы, легочной артерии. Оценить патологию в виде легочной гипертензии может комплекс исследований, по результатам которых проводится терапия.

Такой тип легочной гипертензии вызывается повышением нагрузки на орган из-за значительного увеличения давления в артерии, в состоянии покоя увеличение составляет от 25 мм рт. ст.. В норме показатели равны 120/80 мм рт. ст., допускается увеличение до 130/80 мм рт. ст.. Признаком такой патологии, как легочная гипертензия, выступает показатель в 140/90 мм рт. ст. и больше.

Различают первичную и хроническую формы гипертензии. Это стадия, когда у пациента определяют такие симптомы, как одышка, невозможность справляться с нагрузками, общая слабость, сердечно-сосудистая недостаточность, которые при отсутствии терапии ухудшаются, прогноз становится предсказуемо плохим.

Первичная форма

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

• , ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
• начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
• стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
• интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.

Легочная гипертензия характеризуется:

• поражениями левой камеры сердца с высокой вероятностью заболевания, такой тип опасен);
• поражениями клапанов мышцы, ухудшением работы сердечно-сосудистой системы;
• патологиями дыхательной системы, различных отделов легких;
• отеки бронхов.

Причины и симптомы легочной гипертензии у взрослых

Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

• фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
• причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
• при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

• наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
• нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

• одышка даже в состоянии покоя;
• учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
• утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
• грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
• в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
• тошнота, рвота;
• асцит, цианоз, отечность.

НПВ

Исследование патологий легочной артерии включает в себя различные методы терапии, которые облегчают определение первопричины патологии, выявляют все нарушения. Врач может назначить исследование на рентгене, допплер-эхокардиографический расчет, ЭКГ и другие методы, включая показатели для НПВ (просвета нижней полой вены, проходимость сосудов).

Современная диагностика и методы исследований делают точными определение наличия и формы легочной гипертензии, оценку состояния дыхательной, сердечно-сосудистой систем. Такие меры облегчают определение просвета сосудов, нарушения функциональности желудочков сердца. При исследовании в полость артерии вводится катетер, позволяя получить точные результаты. Но особый интерес вызывают состояние нижней легочной полой вены, проходимость и состояние правого желудочка.

При использовании способов оценки НПВ легочной артерии набольшую эффективность показывает допплер-эхокардиографический расчет среднего давления по скорости потока и катетеризации сердечных камер. При наличии запущенной формы на фоне обструктивного бронхита определение давления НПВ и давления в правом предсердии является основным методом ее диагностики.

Легочная гипертензия, включая первичную стадию, также требует проведения таких исследований:

• сбор анамнеза, его тщательный анализ патологий легочной артерии по таким показателям, как появление первичных симптомов (одышка, усталость, учащенное сердцебиение);
• наличие вредных привычек, условия жизни, работы, определение генетической предрасположенности к сердечно-сосудистым патологиям;
• осмотр, наличие таких признаков, как набухание вен в области шеи, отечность ног, посинение кожи, изменения, деформация пальцев, хорошо определяемое увеличение печени, выпуклые ноги;
• прослушивание легких, сердца при помощи фонендоскопа;
• электрокардиография (определение нагрузки на сердце, состояния сердечно-сосудистой системы);
• рентгеновские снимки;
• ультразвуковое исследование сердца для оценки его размеров;
• катетеризация, изменение уровня давления (для сердечно-сосудистой системы);
• тесты на вазореактивность;
• консультации у таких специалистов, как кардиолог, пульмонолог.

Кроме того, могут быть назначены дополнительные обследования, позволяющие оценить патологию, общие нагрузки, форму болезни, класс и стадию патологии:

• спирометрия для оценки состояния дыхания, функционирования легких;
• анализ состава крови;
• оценка пропускающей способности легочной артерии;
• компьютерная томография сердечно-сосудистой системы
• ангиопульмонография (определение состояния сосудов);
• лабораторные исследования (общий анализ, биохимия, на свертываемость);
• развернутая коагулограмма;
• ультразвуковые исследования;
• тест на шестиминутную ходьбу (применяется для оценки способности к физическим нагрузкам, при сердечно-сосудистой недостаточности).

Хроническая форма

Легочная гипертензия в хронической форме развивается на фоне тромбоэмболии, то есть закупорки сосудов сгустками. Такая форма достаточно опасна, она может длительное время не проявлять себя внешне, но при отсутствии лечения во многих случаях приводит к смерти больного. Основными чертами являются:

• острое начало, сильное прогрессирование;
• развитие недостаточности легочной артерии, снижения сократительной способности правого желудочка;
• дыхательная недостаточность, при котором имеется серьезная нехватка кислорода в крови;
• падение уровня давления (позволяет оценить патологию);
• гипоксия, при которой наблюдается недостаток кислородного снабжения тканей.

Причинами такой формы, как легочная гипертензия, являются:

• саркоидоз, то есть системное заболевание с образованием гранулем (воспалительные разрастания тканей, имеющие форму узелков);
• опухоли, избыточные патологические разрастания тканей из качественно изменившихся клеток (обычно при злокачественных новообразованиях);
• фиброзирующий медиастинит;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• поражение средостения;
• чрезмерным образованием в органах коллагена (белок, обладающий прочными, эластичными свойствами), фибрина (белок-фактор, который является причиной свертывания крови).

Вследствие всех этих заболеваний при легочной гипертензии происходит сильное сдавливание сосудов легких, наблюдается развитие изменений структуры тканей. Стадия с хроническим течением требует пристального внимания врача, проведения ряда диагностических исследований и методов терапии. При отсутствии эффекта традиционного лечения может быть показана хирургия.

Как лечится легочная гипертензия

Легочная гипертензия может лечиться при помощи различных методов, к которым относятся немедикаментозные и медикаментозные меры, хирургия. Лечение назначается только после тщательного обследования, определения основной первопричины развития болезни.

Немедикаментозные методы против легочной гипертензии включают в себя методы устранения основных симптомов, они направлены на общее облегчение состояния больного:

• употребление жидкости следует сократить до полутора литров за сутки, общее количество соли в пище также сводится к минимуму;
• при легочной гипертензии исключаются интенсивные нагрузки на организм, включая профессиональный спорт, подъем на высоту более, чем на 1000 метров (опасны при сердечно-сосудистой недостаточности);
• искусственное насыщение кислородом дает возможность убрать ацидоз и восстановить работу нервной системы (такие меры позволяют исключить цепь механизма заболевания);
• надо избегать ситуаций, при которых появляются одышка, боли в области груди, обмороки.

Медикаментозное лечение осуществляется с использованием препаратов с действием на отдельные органы – снижение нагрузки на сердечную мышцу, расширение сосудов легких, вывод излишков воды, изменение частоты сокращений сердца. Препараты назначаются по результатам диагностики и могут включать в себя:

1. Диуретики для удаления лишней воды, снижения уровня артериального давления.
2. Нитраты для снижения нагрузки легочной основной артерии, расширения вен нижних конечностей.
3. Ингибиторы АПФ. Прописываются для снижения общей нагрузки на сердце, снижения давления, расширения сосудов легких.
4. Антагонисты кальция. Препараты этой группы назначают для исключения гипоксии, снижения агрегации тромбоцитов. Препараты изменяют частоту сокращений сердца, расслабляют бронхи, снижая вероятность развития спазмов сосудов.

Кроме того, медикаментозная терапия легочной артерии включает в себя прием антибиотиков (при наличии инфекционных поражений), сосудорасширяющих препаратов, антикоагулянтов, оксида азота и многих других. Все они направлены на расширение сосудов, облегчение общего состояния, улучшения кровотока и снижения вероятности возникновения тромбов, легочной патологии.

В некоторых случаях по результатам диагностики состояния легочной артерии будет назначено хирургическое вмешательство. Тип терапии зависит от общего состояния больного, первопричины, какой является стадия патологии. Оперативное вмешательство включает в себя следующие методы:

• тромбэндартерэктомия, при которой удаляются кровяные сгустки, образовавшиеся в сосудах;
• предсердная септостомия с образованием искусственного отверстия между предсердиями (позволяет снизить давление в артерии и предсердии);
• если диагностирована тяжелая форма легочной артериальной патологии, может быть показана трансплантация легких и сердца (проводится только при гипертрофии сердца, развитии недостаточности клапанов).

Лечить патологию следует под строгим контролем специалиста (особенно на фоне сердечно-сосудистых патологий), пациент должен в точности соблюдать все рекомендации, включая меры профилактики. Только в этом случае прогноз патологий легочной артерии будет в целом благоприятным, получится избежать серьезных осложнений.

Прогноз

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

• неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
• общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
• закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
• гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
• прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

• от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
• необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
• обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
• необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
• исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

• при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
• развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
• нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
• спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
• разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Проблемы с сердцем возникают по разным причинам. Рост давления в легочной артерии это одна из них. Данное нарушение на 1, 2 степени развития почти не имеет симптомов и признаков, но требует обязательного лечения – только в этом случае будет позитивный прогноз жизни для человека.

Что это такое

Вопреки названию, болезнь «легочная гипертензия» заключается в проблемах вовсе не с легкими, а с сердцем, когда повышается артериальное давление легочной артерии и сосудов, идущих из нее. Чаще всего патология спровоцирована другими проблемами с сердцем , в редких случаях она рассматривается как первичная патология.

Для этой части кровеносной системы нормальным давлением является значение до 25/8 миллиметров ртутного столба (систолическое/диастолическое). О гипертензии говорят, когда значения поднимаются выше 30/15.

Анализируя медицинскую статистику можно сказать, что легочная гипертензия случается редко, но при этом очень опасна даже ее 1 степень, которую надо обязательно лечить, иначе прогноз жизни неблагоприятный и резкий скачек давления может закончиться смертью пациента.

Фото 1. Легочная артерия в норме и при гипертензии

Причины недуга заключаются в уменьшении внутреннего диаметра сосудов легких, так как в них чрезмерно разрастается эндотелий, представляющий собой внутренний сосудистый слой. В результате нарушенного кровотока ухудшается снабжение отдаленных участков туловища и конечностей кровью, что имеет определенные симптомы и признаки, о которых расскажем ниже.

Сердечная мышца, получая соответствующие сигналы, компенсирует эти недостатки, начиная работать и сокращаться более интенсивно. При существовании такой патологической проблемы, происходит утолщение мышечного слоя в правом желудочке, что ведет к разбалансировке работы всего сердца. Подобный феномен даже получил отдельное называние – легочное сердце.

Выявить легочную гипертензию можно с помощью электрокардиограммы , однако для ранней степени изменения будут незначительны и могут быть пропущены, поэтому для точной диагностики и своевременного лечения людям в возрасте надо знать, что такое легочная гипертензия, ее признаки и симптомы. Лишь в этом случае болезнь можно своевременно выявить и лечить, сохраняя хороший прогноз жизни.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия по международной классификации болезней МКБ-10 относится к классу - I27 .

Причины

Точную причину недуга на сегодняшний день выявить не удалось. Неправильный рост эндотелия часто связан с внутренними дисбалансами организма, из-за неправильного питания и поступления таких элементов как калий и натрий. Указанные химические вещества ответственны за сужение и расширение сосудов, при их недостатке может возникать сосудистый спазм.

Еще одна частая причина легочной гипертензии это наследственный фактор. Наличие патологии у кого-либо из кровных родственников должно стать поводом для узкого обследования и при необходимости лечения на ранней стадии, когда симптомы еще не проявлены.

Часто нарушения появляются при других сердечных заболевания – врожденном пороке сердца, обструктивной легочной болезни и других. В подобных случаях легочную гипертензию диагностируют как осложнение и воздействовать нужно прежде всего на ее первопричину.

Доказанной причиной является употребление в пищу особых аминокислот, влияющих на разрастание эндотелия. Несколько десятков лет назад было отмечено, что употребление рапсового масла, в котором присутствуют указанные аминокислоты, привело к увеличению случаев заболевания. В итоге были проведены исследования, подтвердившие, что в рапсе имеется большая концентрация триптофана, из-за чего появляется умеренная легочная гипертензия и повышается риск тяжелых последствий.

В некоторых случаях причины заключаются в применении гормональных средств контрацепции, препаратов для резкого снижения массы тела и других средств, ведущих к нарушению внутреннего функционала организма человека.

Симптомы в зависимости от степени

Узнать о легочной гипертензии на ранней стадии большая удача, так как в большинстве ситуаций нет никаких явных симптомов. Однако если более внимательно присмотреться и прислушаться к себе, то можно обнаружить некоторые признаки умеренной гипертензии.

Основной симптомы это сниженные физические возможности, когда человек ощущается постоянно общую слабость, явных причин для которой нет. Нередко при прохождении обследования обнаруживается рассматриваемый недуг разных стадий. Рассмотрим, какие у легочной гипертензии бывают степени, какими симптомами они отличаются, чем грозят и какого лечения требуют.

1. Первая степень (I) выражается учащенным пульсом, наличие физических нагрузок воспринимается относительно легко, других симптомов не наблюдается, что осложняет диагностирование.
2. На второй степени (II) пациент уже явно чувствует упадок сил, страдает от одышки, головокружения и болей в груди.
3. У больного с третей степенью (III) комфортное состояние бывает лишь во время бездействия, любая физическая нагрузка вызывает обострение симптомов одышки, усталости и т.д.
4. Четвертая степень (IV) считается самой тяжелой. Легочную гипертензию данной стадии сопровождает хроническая усталость, наблюдаемая даже после ночного пробуждения, все признаки присутствуют даже в покое, может отхаркиваться кровь, случаются обмороки, набухают шейные вены. При любой нагрузке вся симптоматика резко обостряется, сопровождаясь синюшностью кожи и вероятным отеком легких. Человек, по сути, превращается в инвалида, которому с трудом дается даже элементарное обслуживание себя.

Легочная гипертензия 1 степени отличается лишь частым сердцебиением, опытный врач способен ее обнаружить на ЭКГ и отправить на дополнительную проверку сосудов легких. 2 степень легочной гипертензии отличается более явными симптомами, игнорировать которые нельзя и важно не откладывая посетить кардиолога или терапевта.

Очень важно обнаружить нарушения на как можно более раннем этапе. Сделать это сложно, но, в конечном итоге, от этого зависит прогноз жизни, и сколько вообще будет жить больной.

Диагностика

Процесс постановки диагноза не менее важен, так как пропустить недуг «мимо глаз» на раннем этапе развития очень легко. Раньше всего легочная гипертензия заметна на ЭКГ. Данная процедура служит отправной точкой обнаружения и лечения данного заболевания.

На кардиограмме будет заметно неправильное функционирование сердечного миокарда, что является первой реакцией сердца на проблемы с легочного характера. Если рассматривать процесс диагностирования в целом, то он состоит из следующих этапов:

• ЭКГ, на котором заметна перегрузка в правом желудочке;
• Рентген, показывающий легочные поля по периферии, существование смещения границы сердца от нормы в правом направлении;
• Проведение дыхательных тестов, когда проверяется, из чего состоит выдыхаемый углекислый газ;
• Процедура эхокардиографии. Это УЗИ сердца и сосудов, позволяющее замерить давление в легочной артерии.
• Сцинтиграфия, что позволяет детально обследовать нужные сосуды, применяя радиоактивные изотопы;
• При необходимости уточнения рентгеновских снимков назначают более точные КТ или МРТ ;
• Целесообразность будущего лечения оценивается при помощи катетеризации . Таким методом получают информацию об АД в нужных полостях.

Лечение легочной гипертензии

Обнаружение патологии это сложная задача, но лечить гипертензию ничуть не легче. Эффективность лечения во многом определяется стадией развития, на первых этапах существуют методики консервативной терапии при помощи лекарственных средств, при серьезном развитии, когда прогноз плохой, существует угроза жизни и невозможно вылечиться лекарственными препаратами, назначают хирургическую операцию.

Лечением занимается кардиолог . При обнаружении симптомов и их подтверждении первым делом необходимо снизить вероятность тяжелых последствий, сопровождающих легочную гипертензию. Для этого нужно:

1. При наличии беременности, отказаться от дальнейшего вынашивания, так как сердце матери в такой период подвергается сильнейшим перегрузкам, что грозит смертью и матери и ребенка.
2. Ограниченно питаться, не передать, соблюдать диету с уменьшением потребления жирного и соленого. Пить надо также не много – до полутора литров жидкости в сутки.
3. Не усердствовать с физическими нагрузками, разгружая и так перегруженную сердечнососудистую систему.
4. Поставить необходимые прививки, защищающие от болезней, которые способы опосредованно усугубить заболевание.

Психологически пациент также нуждается в дополнительной помощи, так как лечение и последующая жизнь часто должны быть полностью изменены, чтобы не допускать рисковых ситуаций. Если данная болезнь является вторичным осложнением другой патологии, то терапии требует прежде всего основной недуг.

Само консервативное лечение легочной гипертензии порой продолжается по несколько лет , когда требуется регулярно принимать комплекс назначенных лекарственных средств, подавляющих прогрессирования разрастания эндотелия. В этот период пациент должен принимать:

• Антагонистов, подавляющих процесс патологического клеточного деления.
• Препараты, не допускающие образования тромба в сосудах и уменьшающих их спазм.
• Пользоваться оксигенотерапией, цель которой насыщение крови кислородом. При умеренной легочной гипертензии процедура не требуется, а при тяжелой степени, она необходима постоянно.
• Средства для разжижения крови и ускорения ее протекания.
• Препараты с мочегонным эффектом.
• Для нормализации ритма сердцебиения назначаются гликозоиды.
• При необходимости принимаются лекарства для расширения артериального просвета, что понижает показатели АД.
• Лечение с помощью оксида азота проводят при низкой эффективности других методов. В результате снижается показатель давления во все сосудистой системе.

Хирургическая операция

Хирургию применяют в условиях, когда легочную гипертензию вызывает, например, цианотический порок сердца, не поддающийся лечению другими способами.

В качестве хирургической терапии проводят операцию баллонной предсердной септостомии, когда перегородка между предсердиями разрезается и расширяется специальным баллоном. Благодаря этому поступление насыщенной кислородом крови идет в правое предсердие, что уменьшает симптомы и выраженность легочной гипертензии.

При самом тяжелом течении может потребоваться пересадить легкие или сердце. Такая операция очень сложна, имеет массу ограничений, и существуют большие сложности с поиском донорских органов, особенно в России, однако современная медицина в состоянии проводить подобные манипуляции.

Профилактика

Профилактические меры, предупреждающие легочную гипертензию очень важны. Особенно это касается людей в группах риска – при наличии порока сердца, если есть родственники с такой же болезнью, после 40-50 лет. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, в частности важно:

1. Бросить курить, так как табачный дым абсорбируется легкими и поступает в кровь.
2. При вредной профессии, к примеру, у шахтеров, строителей, им постоянно приходится дышать грязным воздухом, насыщенным микрочастицами. Таким образом, необходимо обязательно соблюдать все нормативы по охране труда для данного вида деятельности.
3. Укреплять иммунную систему.
4. Не допускать психологических и физических перегрузов, отражающихся на здоровье сердечнососудистой системы.

Сколько живут люди с таким недугом точно сказать невозможно. При умеренной степени и соблюдении всех рекомендаций кардиолога, легочная гипертензия имеет положительный прогноз.

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

• прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
• посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

• Легочная артериальная гипертензия:
  1. идиопатическая ЛГ;
  2. наследственная ЛГ;
  3. вызываемая токсинами и медикаментами;
  4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
  5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
  6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
• Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
  1. диастолическая дисфункция;
  2. систолическая дисфункция;
  3. болезнь клапанов.
• ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
  1. хронические обструктивные болезни легких;
  2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
  3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
  4. расстройства дыхания во сне;
  5. нарушение газообмена в альвеолах;
  6. хроническое воздействие высокогорья;
  7. пороки развития легких.
• Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
• ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
  1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
  2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
  3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
  4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

• Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

• Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

• При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
• При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
• О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
• При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

• Анализ крови:
  1. функциональные пробы печени и почек;
  2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
  3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
  4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
  5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
• ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
• Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также в легочной артерии.
• Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
• МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
• Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
• Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
• Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
• Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

• кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
• кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
• пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
• ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
• фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
• нефролога (при появлении патологии почек);
• онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
• инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
• генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

• Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
• Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
• Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
• Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
• Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
• Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
• Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
• Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
• Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

• тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
• хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
• баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
• трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

• Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
• Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
• Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.