Васкулит кожная форма. Кожные ангииты (васкулиты) — клинические проявления

Кожные васкулиты являются достаточно редкими заболеваниями, но постепенно число пациентов растет. На данный момент по усредненным данным патология встречается у одного человека из тысячи. Больше всего возникновению васкулита подвержены мужчины старше 40 лет, однако некоторые формы патологии встречаются в детском и подростковом возрасте.

Официальной классификации группы этих патологий на данный момент нет, однако их можно условно разделить на несколько подвидов по определенным критериям. По типу протекания заболевания выделяют острый и хронический васкулит. Также существует разделение по месту локализации воспаления – эндоваскулит (поражается внутренний слой кожи), мезоваскулит (средний слой) и периваскулит (воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду).

По типу пораженных сосудов выделяют артериит, артериолит, капиллярит и флебит. Помимо этого, существуют следующие разновидности:

1. Болезнь Кавасаки. Возникает у детей в первые годы жизни, выражается в виде лихорадки, аллергической сыпи, конъюнктивита, поражений слизистой и т. д.
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Заболевание характеризуется асептическим воспалением мелких кровеносных сосудов, что впоследствии приводит к системным поражениям в орагнизме.
3. Болезнь Такаясу. Воспаление аорты, ее отделов или крупных артериальных вен.
4. Болезнь Бехчета. Системное заболевание, выражающееся в воспалении мелких и средних сосудов преимущественно слизистых оболочек. Постепенно патология переходит на внутренние органы.
5. Гранулематоз Вегенера. Системный хронический васкулит, который характеризуется образованием узелков в стенках мелких сосудов, а также в окружающих тканях легких, почек и других внутренних органов.
6. Смешанный васкулит. Воспаление начинается в мелких сосудах, а затем передается на внутренние органы, поэтому симптомы накладываются друг на друга.
7. Аллергическая форма. Как видно из названия, воспаление сосудов происходит в результате воздействия аллергена.

Кроме этого можно применить и другую классификацию по порядку возникновения воспаления. Васкулиты могут быть первичными, то есть самостоятельными обособленными патологиями, или вторичными, то есть следствием другого заболевания.

От разновидности патологии будут зависть принципы лечения, поэтому врач должен детально изучить особенности каждого пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день васкулиты изучены не до конца, и даже список возможных причин появления патологии неполный. Самым частым предрасполагающим фактором развития патологии является поверженность инфекционным заболеваниям, которые могут протекать скрыто. Они негативно влияют на иммунитет, в результате чего развивается аутоиммунная форма патологии.

Кроме этого, на возникновение васкулита могут повлиять следующие факторы:

• индивидуальная непереносимость некоторых лекарственных групп или индивидуальная негативная реакция на них;
• частое или единичное сильное переохлаждение;
• негативное влияние естественных и искусственных ультрафиолетовых лучей;
• длительные интоксикации различной природы происхождения;
• воздействие бактерий и вирусов;
• серьезные заболевания печени;
• непомерная физическая активность;
• частые сильные эмоциональные переживания, стрессы, психические травмы;
• гипертоническая болезнь;
• сахарный диабет;
• механические повреждения сосудов при травмах или операциях.

Зная истинную причину возникновения заболевания, можно не только подобрать правильное лечение, но и предотвратить появление патологии в дальнейшем.

Васкулиты склонны к рецидивам, если пациент не будет придерживаться рекомендаций врача, поэтому необходимо исключить из своей жизни все факторы риска.

На какие симптомы нужно обратить внимание

Клиническая картина может быть индивидуальной в каждом конкретном случае, поскольку вариации поражений разнообразны. Однако есть и общие симптомы, характерные для любого пациента. В первую очередь это кожные высыпания, но и они могут быть разнообразными. В качестве них могут выступать узелки, сыпь, пятна, пурпура, некрозы, язвы и т. д. при этом может наблюдаться общая слабость пациента и повышение температуры тела.

В первую очередь кожные проявления возникают на ногах, причем поражения, как правило, симметричные. Затем высыпания распространяются и на другие участки тела. При этом пациент становится склонным к отечности, кровоизлияниям и некрозу.

Течение заболевания обычно острое, а в случае с хроническим васкулитом наблюдаются временные обострения, купируемые лекарствами.

Нередко можно проследить явную связь первопричины заболевания и самого васкулита, поскольку он проявляется через несколько дней после воздействия негативного фактора.

Методы диагностики

Самодиагностика кожного васкулита не всегда бывает возможной, поскольку симптомы могут быть похожи на проявление аллергии. Если ранее пациент не сталкивался с этой проблемой, ему нужно обратиться к терапевту, который проведет первичный осмотр и назначит необходимые анализы. На основании их результатов врач общей практики сможет поставить предварительный диагноз и даст направление к ревматологу.

Специалист в первую очередь расспрашивает пациента о жалобах, узнает историю болезни и выявляет наличие сопутствующих патологий. Кроме этого ревматолог расспрашивает о возможных наследственных особенностях, способных вызвать проблемы с сосудами. После опроса проводится визуальный осмотр пациента и назначается лабораторное и инструментальное обследование.

К числу диагностических процедур, проводимых при васкулитах, относят:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи для выявления осложнений;
• биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ крови, который позволит диагностировать аутоиммунную природу заболевания;
• коагулограмма;
• гистопатологическое исследование;
• агиография;
• рентген с предварительным введением контрастирующего вещества;
• компьютерная томография.

При проведении диагностики может обнаружиться, что кожный васкулит носит системный характер, то есть патологический процесс затронул и внутренние органы. В этом случае потребуется консультация соответствующего специалиста, а схему лечения буду составлять несколько врачей, чтобы лечебные меры не противоречили друг другу и не вызвали осложнений.

Методы лечения

Кожные васкулиты схожи между собой по принципам лечения. В любом случае в первую очередь требуется выявить и устранить первопричину заболевания и направить основные силы на ее устранение или хотя бы приглушение.

Если васкулит первичен и носит обособленный характер, то есть не сочетается с другими патологиями, справиться с проявлениями позволит курс антигистаминных лекарств, препаратов кальция, Аскорутина или Доксиума. Все эти средства благотворно воздействуют на кровеносную систему и устраняют воспаление.

При инфекционной природе возникновения патологии назначается курс антибиотиков широкого спектра действия. Выбор конкретного препарата, длительность лечебного курса и дозировка определяется врачом индивидуально на основании показаний пациента. Однако следует учитывать, что васкулит может возникнуть, в том числе, и в качестве реакции на некоторые антибиотики, поэтому специалист должен учесть все нюансы.

Если по результатам анализов видны системные поражения, а показатели крови значительно отклоняются от нормы, для снятия симптомов и проявлений заболевания применяются кортикостероидные средства. Это лекарства, в основе которых лежат гормоны, вырабатываемые корой надпочечников. Кортикостероиды позволяют снять воспаление, снизить температуру и интенсивность неприятных ощущений.

Вместе с этими лекарствами может быть назначен курс антикоагулянтов прямого или непрямого действия, которые дополнительно оказывают противовоспалительное действие, а также угнетают излишнюю активность иммунитета. Чаще всего назначаются подкожные инъекции Гепарином или его производными через определенные промежутки времени.

Если прием кортикостероидных препаратов для пациента противопоказан, или проявления заболевания неявные, можно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Они обладают меньшим количеством противопоказаний и побочных эффектов, но при этом не менее эффективны. Такие лекарства могут назначаться в виде таблеток, инъекций или средств для наружного применения. Чаще всего применяется Индометацин, Диклофенак, Пироксикам и т. д.

При некротических или язвенных высыпаниях необходимо также местное лечение. Для этого могут применяться ранозаживляющие мази, например, Солкосерил. Также можно использовать примочки антибактериальным препаратом, например, Димексидом, протеолитическими ферментами, выполняющими роль антисептиков или растворами антибактериальных анилиновых красителей.

Следует учитывать, что терапию нельзя заканчивать сразу после исчезновения симптомов и внешних признаков васкулита. В среднем целый терапевтический курс длится 8-10 недель, а при системных поражениях этот период увеличивается. Кроме того, после завершения лечения необходимо пройти профилактический курс лекарственными средствами, чтобы предотвратить развитие рецидивов.

Основы профилактики

Профилактические меры особенно важны для те, кто страдает хроническим васкулитом, поскольку правильные действия увеличивают время между обострениями. Однако на сегодняшний день не существует специфической профилактики, в каждом случае этот процесс сугубо индивидуален.

В целом пациентам рекомендуется придерживаться здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек и заняться спортом. Это позволит укрепить иммунитет, в результате чего организм будет самостоятельно бороться с заболеваниями и их проявлениями.

Особое внимание следует уделить рациону, составив его таким образом, чтобы в меню было больше пищи, укрепляющей сосуды и препятствующей инфекциям.

Аллергикам необходимо исключить контакты с возбудителями реакции. Кроме того, необходимо нормализовать эмоциональный фон.



Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.

В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.

Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.

Также выделяют такие причины возникновения заболевания:

• Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
• Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
• Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.

Классификация

Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.

Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.

А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.

Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.

Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:

Группа

Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка. Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, а также его разновидность – . (также он имеет название заболевание Шенлейна-Геноха, пурпура капилляропатическая и капилляротоксикоз геморрагического характера течения). Существует и кожно-суставная форма данного типа васкулита, носящая название пурпура простая. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама. Некротический ангиит узелкового вида Вертера-Дюмлинга.

Группа глубоких ангиитов

Узловатая эритема острой формы. Периартериит узловатый (иначе, ) кожной формы. Эритема узловатая хронической формы течения: эритема мигрирующая узловатая Беверстедта; ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера; мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля.

Поверхностные

Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.

Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка

Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.

Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.

Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.

Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:

• повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
• тромбообразования в сосудах не наблюдается;
• в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
• обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
• во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
• в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
• анализы на посев крови выдают стерильность;
• взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.

Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга

Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.

Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.

Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.

В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.

Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.

Пагистология:

• эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
• происходит повреждение и небольших вен и артерий;
• в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
• в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.

Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра

Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.

Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.

Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.

Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.

Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.

В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.

Пагистология:

• капилляры кожи претерпевают расширение;
• развивается отек;
• из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
• наблюдается тромбоз капилляров;
• происходит образование ткани грануляционного типа.

Артериолит аллергического характера Руитера

Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:

Геморрагический	Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер.
Полиморфно-узелковый	возникают пустулы, пузыри, незначительные геморрагические и эритематозные пятна, плоские узелки округлой формы размером до 15 мм; последние сначала имеют светло-розовый цвет, а затем красно-коричневый; состояние ухудшается из-за образования корок геморрагическо-серозного или серозного типа, вторичной пигментации и эрозий; как правило, высыпания располагаются на руках и ногах в области больших суставов; в редких случаях на теле.
Узелково-некротический	размер узелков варьируется от головки булавки до чечевицы; они имеют незначительное шелушение; некоторые узелки западают по центру и в дальнейшем разлагаются с образованием изъязвлений поверхностного характера или же эрозии; заживают они, оставляя рубцы как после оспы.
Неклассифицируемый	Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии.

Пагистология:

• происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
• наблюдается набухание эндотелия;
• в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
• впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.

При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.

После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).

Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама

Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.

Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.

Патогистология:

Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.

Глубокие

Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.

Аллергия сосудистая Гиркави	Представляет собой лихорадку с тяжелым течением. Заболевание протекает с патологией висцелярного вида. Характерной чертой данной патологии является чрезмерная восприимчивость к антигенам небактериального типа (сюда относятся пищевые продукты, пыль и табак). Наблюдается поражение кожного покрова папулами, пурпурой, пятнами от воспалительных процессов, пузырьками. Также возникают некротизированные участки. При рассмотрении патогистологии выявили сходство с периартериитом узелкового типа. Но при этом имеется и отличие – сильная эозинофилия периваскулярных инфильтратов и множественные случаи повреждения вен.
Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса	Это не что иное, как заболевание лихорадочного типа, при котором происходят изменения на кожных покровах с образованием высыпаний папулезного, узловатого и эритематозно-пурпурозного характера. К тому же заболевание сопровождается повреждением почек, бронхиальной астмой и эозинофилией. Также могут проявляться повреждения легких, сердца и ЭЖКТ. Пациенты становятся более восприимчивы к бактериям, расположенным в придаточных пазухах носа, а также к некоторым аллергенам. Патогистология напоминает периартериитом узелкового типа. К тому же довольно часто возникают независимые от сосудов вспышки некроза соединительной ткани, которая в свою очередь включает в себя отмершие клетки и разложившиеся коллагеновые волокна, окруженные гранулемой. Последняя же включает в себя макрофаги, эозинофилы, эпителиоидные клетки, гистиоциты и полинуклеары.
Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит)	Протекает в сопровождении довольно болезненных уплотнений по пути височной артерии, гиперемией кожных покровов в височной области, а также болями в голове. Патогенез, происхождение и клиника данного заболевания до конца не изучены. Также существует узловатая эритема острого или хронической формы течения. Среди ее разновидностей выделяют:- узловатую мигрирующую эритему Беверстедта.
Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля	По клинике схож с узловатой эритемой мигрирующего типа. Как правило, болезнь поражает женщин. Во время заболевания у пациента в подкожной клетчатке образуется один или несколько плотных узелков, не доставляющих болезненность или дискомфорт. Часто, они локализуются на нижней трети бедер и наружно-передней области голени. Стоит отметить, что кожа над ними не меняет свою окраску. Со временем из-за перефирического увеличения узел преобразовывается в бляшку (так называемый инфильтрат) разнообразную по плотности и размером порядка 10-20 см. При этом кожные покровы над ней краснеют. Продолжительность заболевания составляет нескольких месяцев. Прогнозы при кожном васкулите данного вида следующие: в конце патологические процессы сходят на нет, и не оставляют после себя следов или рубцов. Патогистология напоминает узловатую эритему хронического типа, но возникающие при этом изменения патологического характера, в основном, локализуются в жировой клетчатке в верхних слоях кожных покровов. В процессе заболевания повреждаются мелкие сосуды не только внутри долек жира, так и за их пределами. Возле сосудов развиваются инфильтраты воспалительного типа. Возникает облитерация сосудов, иногда полная.
Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера	Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей.

При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств

Симптомы кожного васкулита

Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.

Васкулит гемаррагического типа	Можно определить по следующим признакам: сыпью, располагающейся симметрично на обеих конечностях; внезапно возникшие и распространяющиеся высыпания в области ягодиц и живота; высыпания, которые не только меняют свой цвет в зависимости от времени возникновения, но и не пропадают, если на них надавить; иногда возникает отечность кистей и губ (чаще всего это происходит у детей); в тяжелой стадии течения возникают некрозы, т.е. отмирание кожи, которые могут развиться в гангрену.
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка	Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела.
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга	Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера)	Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания.
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама	Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым.
Периартериит узелкового вида	Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки.

Лечение

В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.

Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.

Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.

Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.

Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.

Это заболевание может быть ограничено кожей или развивается из системного васкулита. Могут развиться пурпуры, сетчатое тело или узлы. Для диагностики используется биопсия. Лечение зависит от этиологии и тяжести заболевания.

Причины кожного васкулита

Причины включают сывороточную болезнь, инфекции (например, гепатит С), ритмические и другие аутоиммунные заболевания и гиперчувствительность к препаратам.

Воспаление сосудов часто обусловлено отложением иммунных комплексов, но могут участвовать также другие патогенетические механизмы. Преимущественно кожный васкулит представлен лейкоцитокластическим васкулитом, который так называют, поскольку в ходе воспаления разрушаются лейкоциты с отложением ядерного детрита (leukocytoclasis) в стенке сосуда.

Симптомы и признаки кожного васкулита

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, крапивница, сетчатое тело и узелки. Если кожный васкулит развивается в рамках системного васкулита, возможны также лихорадка, артралгии, вовлечение других органов.

Диагностика кожного васкулита

Исключить системный васкулит по клиническим признакам и результатам рутинных тестов.

• Биопсия.
• Тесты для уточнения причины васкулита (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С).

Диагностика кожного васкулита требует тщательного сбора анамнеза и физикального исследования для исключения проявлений воспаления и васкулита других органов:

• Легкие: одышка, кашель, кровохарканье.
• Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки.
• Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии.
• Кишечник: вновь возникшие боли в животе, диарея, кровь в кале.

Анализ мочи делают для исключения гематурии и протеинурии, рентгенографию грудной клетки для выявления инфильтратов (в связи с подозрением на альвеолярное кровотечение). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.

Выполняют биопсию кожи,лучше через 24-48ч после появления элементов, связанных с васкулитом. Информативность исследования зависит от глубины биопсии. Следует получить фрагмент кожи с подкожной клетчаткой. Такие биоптаты содержат сосуды малого и среднего калибра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

• инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;
• отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);
• экстравазация эритроцитов;
• ядерный детрит.

Необходимо иммунофлуоресцентаое исследование для выявления депозитов IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс и подтвердить диагноз. Для уточнения причины васкулита показаны определение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С, а также тесты для выявления заболеваний, способных индуцировать васкулит.

Лечение кожного васкулита

Антигистаминные препараты, иногда малые дозы глюкокортикоидов для лечения кожных изменений.

Для предотвращения рецидивов может быть использован колхицин, гидроксихлорохин или дапсон.

Лечение в первую очередь должно быть направлено на выявленную причину васкулита. Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Назначают антигистаминные препараты, а при отсутствии эффекта - малые дозы глюкокортикоидов.

В случае рецидива используют колхицин, гидроксихлорохин или дапсон. Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используют редко, в основном при наличии язвенных изменений.

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах . их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов . но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB . Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении

АНГИИТЫ (ВАСКУЛИТЫ) КОЖИ- группа воспалительно-аллергических дерматозов, основным проявлением которых служит поражение дермогиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология неизвестна.

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией — антибиотики. В тяжелых случаях — гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах — хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях — окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент «Дибунол»; при некротических и язвенных поражениях — примочки схимопсином, мазь «Ируксол», мазь Вишневского, мазь «Солкосерил», 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — болезнь класса XII (Болезни кожи и подкожной клетчатки), входит в блок L80-L99 «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс 12 Болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 Витилиго

L81 Другие нарушения пигментации

• L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
• L81.1 Хлоазма
• L81.2 Веснушки
• L81.3 Кофейные пятна
• L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
• L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации
• L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

L82 Себорейный кератоз

L83 Acantohosis nigricans

L84 Мозоли и омозолелости

L85 Другие эпидермальные утолщения

• L85.0 Приобретенный ихтиоз
• L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
• L85.2 Кератоз точечный ладонно-подошвенный
• L85.3 Ксероз кожи
• L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения
• L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу болезнь Кирле
• L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
• L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
• L87.8 Другие трансэпридермальные прободные нарушения
• L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

L90 Атрофические поражения кожи

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический
• L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
• L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
• L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
• L90.4 Акродерматит хронический атрофический
• L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи
• L90.6 Атрофические полосы
• L90.8 Другие атрофические изменения кожи
• L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

• L91.0 Келоидный рубец
• L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
• L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

• L92.0 Гранулема кольцевидная
• L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
• L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
• L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
• L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
• L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

• L94.0 Локализованная склеродермия
• L94.1 Линейная склеродермия
• L94.2 Обызвествление кожи
• L94.3 Склеродактилия
• L94.4 Папулы Готтрона
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
• L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
• L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
• L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

• L95.0 Васкулит с мраморной кожей
• L95.1 Эритема возвышенная стойкая
• L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

• L98.0 Пиогенная гранулема
• L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит
• L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
• L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
• L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
• L98.5 Муциноз кожи
• L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

• L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
• L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
		поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2-4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина
ревматическая пурпура		Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная		Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице - эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951).
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930).
Гужеро -Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 - 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2- 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы) - высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро- Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип		На коже конечностей -отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер			Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера - Шторка
узелково-некротический		Узелки мелкие диам. 2-5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков			Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера-Дюмлинга
Неклассифицируемый тип		Гиперемические пятна с телеангиэктазиями
Аллергический диссеминированный ангиит		На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи- фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2-3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4-6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann,
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3- 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери - О’Лири -Баркера
Мигрирующая узловатая эритема		На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит		На голенях и бедрах возникают один -два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови -эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие - более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy,
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней - месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.