Паразитарные краниопаги. Люди с самыми шокирующими физическими аномалиями. Самый страшный человек – мутации и уродства

Пороки развития (синоним аномалии развития) - это собирательный термин, обозначающий отклонения от нормального строения организма вследствие нарушения внутриутробного или постнатального (реже) развития.

Наибольшее значение из пороков развития имеют пороки врожденные, формирующиеся во внутриутробном периоде. Под термином «врожденные пороки» следует понимать стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариации строения нормального организма.

Термин «порок развития» шире - нарушение развития не только внутриутробно, но и постнатально (пороки зубов, открытый боталлов проток).

«Уродством» следует называть такой врожденный порок, который обезображивает часть или все тело и обнаруживается при наружном осмотре. Лучше этот термин по отношению к живым людям не использовать.

Рис. 3. Отсутствие большого мозга: Рис. 4. Полное отсутствие, конечностей

При пороках развития, совместимых с жизнью, важна ранняя их диагностика, так как некоторые из них можно исправить хирургическим путем. Профилактика пороков развития должна проводиться по линии охраны беременной женщины от вредных для плода внешних влияний - см. Антенатальная охрана плода.

Пороки развития (синоним: аномалии развития, уродства) - это нарушения внутриутробного развития, отклонения от нормального строения организма.

Наука, изучающая уродства, называется тератологией (от греч. teras, teratos - урод, уродство). Термины «уродства» и «пороки развития» употребляют как синонимы, однако иногда наиболее легкие степени пороков развития называют аномалиями развития, а наиболее тяжелые (обычно сопровождающиеся обезображиванием внешнего облика) - уродствами. В подавляющем большинстве случаев пороки развития - следствие эмбриопатии (см.), изредка фетопатии (см.). Современное учение об этиологии и патогенезе пороков развития возникло на базе успехов эмбриологии, генетики и экспериментальной тератологии.

На каждую тысячу родившихся приходится в среднем около 10 детей с пороками развития. Среди перинатально умерших, по патологоанатомическим данным, пороки развития регистрируются в 8,5 - 14% случаев.

Пороки развития могут проявляться отсутствием органа (агенезия, аплазия), его недоразвитием (гипогенезия, гипоплазия) или избыточным развитием (гипергенезия, гиперплазия), закрытием канала или отверстия (атрезия, например атрезия анального отверстия), слиянием органов или членов (синдактилия; подковообразная почка), сохранением эмбриональных структур (меккелев дивертикул, открытый артериальный проток, многие формы врожденных пороков сердца), незаращением эмбриональных щелей (расщелины губы, позвоночника), смещением органов или тканей и т. д. У одного
из близнецов могут отсутствовать сердце, голова или конечности.

Соединенные двойные уродства возникают у однояйцевых близнецов во время ранней гаструляции путем раздвоения конца зародыша или путем слияния двух зародышей. Каждый порок развития может возникнуть лишь в определенный (так называемый критический) период эмбриогенеза, когда происходит формирование соответствующего органа (рис. 5). При воздействии каких-либо вредностей на эмбрион такой период, по Швальбе (Е. Schwalbe), может стать тератогенетическим терминационным периодом.

Этиология пороков развития различна. Можно выделить две основные группы этиологических факторов.

А. Генетические факторы (отягощенная наследственность, перезревание половых клеток родителей, нарушения хромосомного аппарата половых клеток в связи с возрастом родителей и др.). В основе наследственных пороков развития лежит мутация (см.) половых клеток предков; ее могут вызвать ионизирующие излучения и химические воздействия. Перезревание половых меток - это длительное (до двух суток) нахождение яйцеклетки или спермия в половых путях женщины, где эти клетки могут повреждаться. Есть указания на то, что у пожилых родителей дети с пороками развития родятся чаще; это определяется нарушениями именно хромосомного аппарата половых клеток родителей.

Б. Факторы, воздействующие непосредственно на развивающийся эмбрион (плод); физические (радиационные, механические, термические), химические (гипоксия, гормональные дискорреляции, неполноценное питание, тератогенные яды) и биологические (вирусы, бактерии, простейшие), а также психические травмы матери, опосредованно причиняющие вред эмбриону (плоду).

Из физических факторов наибольшее тератогенное значение имеет ионизирующая радиация. Даже небольшие дозы облучения иногда могут вызвать тератогенный эффект. Механические повреждения эмбриона (плода) чаще всего наблюдаются при амниотических сращениях. Термические воздействия в эксперименте, даже кратковременные, также обладают тератогенным эффектом.

Из химических воздействий наибольшее значение имеет гипоксия, возникающая от разных причин. Из гормональных нарушений, ведущих к порокам развития, наиболее изучен диабет. Гормональные препараты, получаемые матерью при беременности, неполноценное питание (недостаток витаминов, незаменимых аминокислот, микроэлементов) тоже могут повести к порокам развития. В эксперименте постоянным тератогенным средством оказалась трипановая синь. Недавно установлен такой же эффект седативного средства толидамида. Описано тератогенное воздействие и многих других химических агентов, в том числе лекарств (в частности, некоторых антибиотиков).

Различные биологические агенты также могут вызвать пороки развития. Tperr (N.M. Gregg, 1941) и другие авторы описывали уродства, связанные с заболеваниями матери в ранние фазы беременности вирусными инфекциями (краснуха, корь, свинка). Бактерии и их токсины, по-видимому, могут обусловить пороки развития лишь непрямым путем, вызывая изменения в организме матери. Тератогенное действие простейших, в частности токсоплазмоза, спорно.

Психические травмы матери могут вызвать у нее гормональные сдвиги, а это в конечном счете может привести и к пороку развития. Патогенетическая «цепь» при этом может быть такой: испуг (либо длительные отрицательные эмоции) → гиперадреналинемия → ишемия эмбриона → пороки развития.

Одинаковые пороки развития могут быть обусловлены как генетически, так и воздействием внешней среды на эмбрион (плод).

Лечение. При некоторых пороках развития (атрезии, стенозы, сращения, сохранение эмбриональных структур и др.) может оказаться эффективным хирургическое вмешательство.

Профилактика . Социальные преобразования общества, стирающие классовые, имущественные, расовые и религиозные различия, расширяют круг лиц, вступающих в брак, что содействует уменьшению числа наследственных заболеваний, в том числе пороков развития. Большую роль в предупреждении таких заболеваний могут сыграть медико-генетические консультации. Следует всячески оберегать от возможных тератогенных воздействий беременную женщину, особенно в первые три месяца беременности, и обеспечить ее полноценным питанием. Рентгенологические исследования в этот период проводить не следует; нужно остерегаться медикаментов, могущих повредить плод, и контакта с больными, особенно вирусными инфекциями.

Пороки развития отдельных органов - см. статьи, посвященные этим органам.

Жестко

ВНИМАНЕИЕ НЕ ДЛЯ СЛАБОНЕРВНЫХ! НЕ ДОПУСКАЙТЕ ДЕТЕЙ К ПРОСМОТРУ!
Спустя более 30 лет после окончания военных действий во Вьетнаме отношения между Ханоем и Вашингтоном остаются по-прежнему натянутыми. Причина - использование Америкой химического оружия, вещества "Эйджент Орандж" (Agent Orange).

Эта война закончилась 30 апреля 1975 года, но её проклятье сказывается и на втором, и на третьем поколении жителей Вьетнама.

В 60-е и 70-е годы американцы, стремясь обнаружить укрытия Вьетконга, распыляли с самолётов "Эйджент Орандж". Главный компонент "Эйджент Орандж" - яд «номер 1» - диоксин.

Диоксин - обобщающее название целой группы хлорорганических веществ довольно специфического строения. Всего диоксинов около восьми десятков. Наиболее распространенный на "языке химиков" обозначается аббревиатурой ТХДД. Пожалуй, он же и самый опасный, так как в 67 тысяч раз ядовитее цианистого калия. Он может стать сильным иммунодепрессантом, как вирус СПИД. Может вызывать серьезные онкологические заболевания.

Во время войны США распылили над территорией Вьетнама около 80 миллионов литров «Эйджент Орандж"…

45 миллионов литров тайно распыляли над южными частями страны, недалеко от камбоджийской границы.

Вьетнамцам приходилось неделями сидеть в укрытиях из-за американских бомбежек. Когда они выходили наружу, деревья вокруг были уже без листьев.

"Эйджент Орандж" оказывала и оказывает пагубное влияние и на генофонд населения этих регионов.

Сильнодействующий дефолиант повинен в том, что в районах, где распылялся этот ядовитый химикат, у людей наблюдается повышенный уровень врожденных дефектов.

До сих пор во Вьетнаме на свет появляются дети с разного рода врождёнными уродствами, физическими и умственными. Многие из них входят в группу повышенного риска онкологических заболеваний.

Особенно много инвалидов в отдалённых деревнях в долине реки Меконг.

Во Вьетнаме насчитывается примерно 4,8 миллиона жертв этого отравляющего вещества, в том числе, три миллиона непосредственно пострадавших от так называемого "оранжевого дождя".

Зарегистрировано еще большое число людей, которые стали инвалидами из-за того, что их родители, дедушки и бабушки, подверглись диоксиновой обработке.

В конце 1990-х канадские исследователи взяли пробы почвы, воды, и обитающих в ней рыб и уток, а также образцы человеческих тканей.

Они обнаружили, что в зараженных областях концентрация диоксинов в почве превышала норму в 13 раз, а в жировых тканях человеческого организма - в 20 раз.

Японские ученые, которые занимались сравнением зараженных и незараженных территорий, обнаружили, что в зараженных областях в три раза выше риск рождения детей с расщелиной неба, так называемой волчьей пастью...

Или с лишними пальцами на руках и ногах.

Кроме того, у детей, рожденных в этих местах, в восемь раз чаще встречается пупочная грыжа …

…и в три раза чаще врожденные умственные отклонения.

Распыление химикатов над Вьетнамом прекратилось в 1971 году по требованиям общественности, но к тому времени уже было совершено 6000 вылетов.

Нгуен Тронг Нхан, представитель вьетнамской ассоциации жертв Agent Orange и бывший президент вьетнамского Красного Креста, считает использование этого вещества военным преступлением.

"Мы пытаемся помочь тем, кто пострадал от этого вещества и содержащихся в нем диоксинов, но возможности нашего правительства ограничены", - признается он.

В 2004 году активисты ассоциации обратились в американский суд на компании-производители химиката. Истцы добивались от химических компаний возмещения ущерба здоровью людей и экологии страны.

Размер денежных компенсаций в случае судебной победы мог составить несколько миллиардов долларов.

СЛАБОНЕРВНЫМ И БЕРЕМЕННЫМ ПРОСМОТР НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ!

Все экспонаты представленные в этом зале - настоящие дети, это не муляжи, не резиновые куклы.

Экспозиция, которая представлена вам сегодня, собрана в различных регионах России, в республиках бывшего Советского Союза. Самым старым экспонатам около 50-ти лет, а последним около 2-х лет.

С древних времен уродства вызывали у людей суеверных страх, любопытство, привлекали к себе внимание. В одном египетском саркофаге была найдена мумия человеческого урода с недоразвитым мозгом. В глубоком прошлом в разных странах к уродцам относились по-разному. Например, в Спарте и Афинах новорожденных детей-уродов умерщвляли, в Европе инквизиция приговаривала женщин, родивших уродов, к сожжению на костре за связь с дьяволом. А в странах, как Древняя Индия, Древняя Греция, Древний Рим часто наделяли богов и полубогов различными уродствами.

Экспонаты, представленные на выставке, основаны на учениях знаменитого голландского анатома Фредерика Рюйша.

Сиреномелия (лат. sirenomelia; др.-греч. σειρήν - сирена + μέλος - часть тела, конечность) (син.: синдром русалки, симпус, сирена) - аномалия развития в виде сращения нижних конечностей. Конечности срастаются таким образом, что становятся похожи на хвост рыбы, а сам ребёнок на русалку или сирену (отсюда название). Также часто отсутствуют наружные половые органы, недоразвит желудочно-кишечный тракт и не перфорирован анус.

Дефект передней брюшной стенки. Дефект передней брюшной стенки у основания грыжевого мешна может иметь в диаметре 10 см и более. Размеры дефекта не всегда пропорциональны размерам грыжевого выпячивания.

Несовершенный остеогенез (лат. osteogenesis imperfecta) - группа генетических нарушений. Одно из заболеваний ломкости костей. Люди с НО либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.

Врожденные пороки развития лица - расщелины губы и неба - имеют общепринятое название «заячья губа» и «волчья пасть».Причиной чаще всего является перенесенное матерью в первые 3 месяца беременности инфекционное вирусное заболевание. Даже если инфекция была легкой и женщина не придала ей значения, последствия для ребенка могут быть очень неприятными.

Плод родителей алкоголиков.

Эксенцефалия - уродство, при котором головной мозг или его часть помещается вне черепа, образуя подобие грыжи. Мозг может частью выходить из черепа то в затылочной, то в лобной, то в теменной области, то, наконец, почти всецело лежать вне черепа. У человека наблюдались случаи, когда весь головной мозг лежал вне черепа на спине, прикрытый сверху лишь тонким слоем кожных покровов. Такие уроды не живучи и умирают еще до рождения или вскоре после рождения.

Расщелина позвоночника - состояние, при котором часть ­одного или нескольких позвонков развивается не полностью, в результате чего участок спинного мозга остается незащищенным.

Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ - вода и κεφαλή - голова), водя́нка головно́го мо́зга - заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) - окклюзио́нная гидроцефали́я, либо в результате нарушения абсорбции - арезорбти́вная гидроцефали́я.

Плод родителей наркоманов

Впервые в Коврове в лучших традициях кунсткамеры Петра I. Выставка «Трагедии человеческого рождения» в городском музее на ул. Абельмана, дом 20.

Цена билета:
120 руб. - взрослым;
100 руб. - детям (от 7 лет), студентам и пенсионерам;
80 руб. - для групп от 10 человек.

Контактные телефоны: 8 930 743 41 27,
2-27-51.
Выставка работает ежедневно с 10 до 19 часов.

1. Ребенок-лягушка (Анэнцефалия)

Этот странный на вид ребенок родился в Чарикоте в 2006 году, Непал. Его шея полностью срослась с головой, а его глаза настолько большие, что они выкатываются из глазниц. Этот ребенок страдает анэнцефалией, заболеванием, которое формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией. Большинство больных анэнцефалией младенцев не доживают до рождения. Если младенец не мертворожденный, то он или она, как правило, умирают в течение нескольких часов или дней после рождения.

2. Ребенок с двумя лицами (Дипрозоп)

Лали родилась с двумя носами, двумя парами губ и двумя глазами, но (!) только с двумя ушами. В то время как для окружающих она кажется уродливой и странной, ее гордые родители считают, что она - перевоплощение Бога. Ее родители заявляют, что она - "дар Божий".

Девочка родилась с болезнью дипрозоп - это уродство плода: сросшиеся близнецы, имеющие одно туловище, нормальные конечности, но два лица.

Врачи, которые обследуют ребенка, сказали, что ее состояние хорошее, и она ведет нормальный образ жизни без затруднения дыхания. Они первоначально не были уверены в том, что ребенок будет иметь нормальные функции, но как оказалось, ей хорошо живется с двумя парами некоторых органов. Самое удивительное: она может открывать и закрывать все четыре глаза одновременно.

3. Ребенок с одним глазом (Циклопия)

Этот ребенок родился в Нигерии. Он страдает циклопией - порок развития у плода, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. Обычно у "циклопов" отсутствует нос. Дефект возникает из-за хромосомной мутации или принятия матерью тератогенных веществ

4. Полосатый ребенок-тигр (Ихтиоз Арлекино)

Этот странный ребенок родился в Пакистане, в марте 2010 года. Он страдает странным кожным заболеванием - Ихтиоз Шута. Первый случай этого заболевания был зарегистрирован еще в 1700-х годах. При этом редком заболевании кожа твердеет, покрывается трещинами и чешуйками. Ребенок находился в реанимации после рождения из-за своего слабого и ужасного состояния. Вскоре после рождения огромные массы людей собрались в больнице, чтобы увидеть странного ребенка. На нем были красные полосы по всему телу так же, как у тигра, а кроваво-красные глаза были похожи на глаза пришельцев из фильмов. По словам врача, шансы выжить у него составляют всего 10%.

Медсестра держит египетского ребенка по имени Манар Магид в больнице в городе Банха, к северу от Каира. Он страдает редким заболеванием, при котором к голове нормального близнеца прирастает голова близнеца, который не имеет туловища.

Всего в мире существует 10 документально подтвержденных случаев этого явления. Хотя в настоящее времени по крайней мере о 80 случаях было описано в разных источниках. Только троим из новорожденных с таким заболеванием удалось выжить.

6. Ребенок с сердцем снаружи (Эктопия сердца)

Этот ребенок родился в 2009 году с сердцем, расположенным вне его тела. Он имеет врожденный дефект эктопии сердца, при котором сердце неправильно расположено. В большинстве случаев дети рождаются мертвыми или умирают в течение первых дней жизни. Причинами смерти обычно бывают инфекции, сердечная недостаточность или гипоксемия.

7. Ребенок с несколькими конечностями (Полимелия)

Полимелия является врожденным дефектом. Это уродство развития, заключающееся в развитии лишних конечностей.
Лакшми родилась в Индии, ее принимают как индуистскую богиня в Индии, которая имеет несколько конечностей.

Беременность до сих пор является самым изученным и одновременно самым загадочным процессом, интересующим ученых всего мира. изучено по стадиям, дням и даже минутам, но до сих пор никто не знает, как и почему возникают сбои этого изумительного процесса.

Голова и туловище начинают свое развитие с первых минут после оплодотворения яйцеклетки. Увидеть голову плода можно уже на 4-6 неделе, когда длина его составляет не более 7 мм. На 8 неделе, когда полностью формируется лицо, практически равен размеру туловища. На 9 неделе с помощью специальных устройств уже можно услышать сердечный ритм, хотя до полного созревания еще очень далеко. Даже полноценное мать ощутит только через 10 недель - на 19-й неделе после оплодотворения.

Почему появляется вторая голова?

Оплодотворенная яйцеклетка называется зиготой. Это начало всех начал - слияние геномов отца и матери, полный хромосомный набор. Чаще всего зигота начинает равномерно делиться сразу же после образования. Но иногда зигота почему-то расщепляется на 2 или даже 4 части. Каждая из частей начинает самостоятельное деление. Так образуются монозиготные, то есть образовавшиеся из одной общей клетки, сросшиеся близнецы.

Как живется сросшимся близнецам?

Самый знаменитый двуликий человек

Это Эдвард Мордрейк, наследник английских пэров, одной из богатейших семей Британии. Судьба его трагична. Он свел счеты с жизнью в очень молодом возрасте. Ему было всего 23 года, когда он наложил на себя руки. У него была крайне редкая аномалия - второе лицо располагалось на затылке. Неизвестно почему, но второе лицо выражало эмоции, прямо противоположные тем, что переживал Эдвард в данный момент. Так, если он плакал, то второе лицо улыбалось, и наоборот. Во всем этом было что-то демоническое. Самое же печальное в том, что Эдвард явно страдал психическим расстройством: он утверждал, что вторая голова шепчет ему ужасные вещи. Эдварда было желание навсегда избавиться от зловещего шепота. В своем предсмертном письме он умолял врачей удалить второе лицо. До сих пор неизвестно, была ли выполнена эта просьба. Трагедия Эдварда вдохновила многих литераторов и режиссеров, ему посвящена песня и триллер.

На тот же временной промежуток пришлась жизнь другого сросшегося близнеца - Паскаля Пинона. Ему повезло больше. В то время как Эдвард Мордрейк мучился физической и душевной болезнью, Паскаль выступал в шоу уродов и прожил целых 40 лет.

Дети, известные миру благодаря своему уродству

Это, прежде всего, двухголовый мальчик из Бенгалии, череп которого хранится в Королевском хирургическом колледже Англии. О его жизни имеются документальные свидетельства, и это самый ранний подтвержденный факт рождения и жизни подобного ребенка. Сохранились рисунки, изображающие мальчика. Обе головы были одного размера и имели собственный мозг. В месте соединения голов росли нормальные волосы. Правильно функционировало одно лицо, нормально расположенное. Второе лицо почти всегда сохраняло нейтральное выражение. Ребенок прожил всего 4 года - с 1783 по 1787. Умер он не от естественных причин, а от несчастного случая - его укусила кобра.

Это редкая аномалия развития, и на сегодняшний день есть документальные подтверждения только 10 подобных случаев.

В августе 2008 года в Бангладеше родился двухголовый ребенок - мальчик, которому родители дали имя Кирон. Весть об этом быстро разнеслась по стране: таких детей здесь считают воплощением живого бога. Мать с новорожденным пришлось прятать от толпы, так велико было желание людей прикоснуться к божеству. Все приходившие считали своим долгом что-нибудь подарить малышу - немного денег или одежды. Кирон при рождении весил немного больше, чем сверстники - более 5 с половиной килограмм. Однако развитие его нормальное, ничем он не болеет.

Часто ли встречаются уродства развития?

Настолько часто, что изучение аномалий развития и врожденных уродств выделено в отдельную науку - тератологию. Статистически данные в разных странах отличаются потому, что существуют различные научные подходы. В Международной классификации болезней, травм и причин смерти для деформаций, аномалий и хромосомных нарушений выделен XVII класс. По разным данным, общая частота врожденных уродств составляет 15%.

Сложность подсчетов еще и в том, что физическая аномалия может быть обнаружена в любом возрасте, необязательно при рождении. Диагноз врожденного уродства за последние 40 лет стал более привычным, чем за все прошедшие годы. Объясняется это тем, что диагностика стала более совершенной, и обнаруживаются те случаи, которые раньше не могли быть найдены в принципе. То есть неизвестно, стало ли уродств на самом деле больше или их просто научились хорошо находить.

Чем еще болеют люди?

Людей поражают не только рак, болезни сердца или сезонная простуда. Изменение режима питания, промышленные вредности приводят к тому, что каждую неделю в мире регистрируется около 5 новых болезней. Их описывают и пытаются с ними как-то бороться. В мире встречаются разнообразные самые редкие заболевания, о существовании которых мы никогда не слышали.

К счастью, в число редких попали оспа, чума и холера или способные за пару суток уничтожить населения целых городов. Обуздание этих болезней - заслуга человека.

Достаточно часто встречается или патологическое старение. Ребенок начинает стареть сразу после рождения, причем старость заканчивается смертью. Редкие дети, страдающие этим недугом, доживают до 10 лет. Встречаются также синдром оборотня, или оволосение всего тела, поедание несъедобного, или аллотрифагия, синдром вампира и синей кожи. Эти болезни изучены лучше прочих.