Лейкоз симптомы у ребенка. Причины появления и методы лечения острого лейкоза у детей. Вероятные факторы возникновения онкологии

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

© АТАНОР, 2011

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Распространенным заболеванием в младших возрастных группах считается лейкоз. Симптомы у детей, подверженных лейкемии, встречаются в возрасте до пяти лет. Количество заболевших увеличивается, а случаи летального исхода не исчезают.

Лейкоз – комплексное заболевание кровяной системы, имеющее следующие характеристики:

• Нарастающая клеточная пролиферация в системе кроветворения, в некоторых случаях даже в периферической крови. При этом гиперплоидные процессы преобладают над нормальными функциями разграничения кровяных клеток;
• Здоровые клетки преобразуются в больные, происходит нарастание патологических элементов. Это — миелоидный лейкоз, — миелолейкоз, при котором поражаются кровяные клетки.

Болезни кровяной системы вызваны злокачественными опухолями, которые поражают в первую очередь кровь и лимфатическую систему. Частично гемобластозы могут появляться в костном мозге и носят наименование «лейкоз». Оставшаяся часть располагается в лимфатической системе органов, участвующих в кроветворении. Она носит название «лимфома» или «гематосаркома».

На появление патологии в детском организме могут повлиять многие факторы. Ведь белокровие — полиэтиологичная болезнь, то есть — имеющая много условий возникновения. Причины лейкоза у детей делятся на 4 группы происхождения:

• причинами изменений могут стать вирусы и инфекции;
• важную роль играет наследственность. Заражение происходит в семьях, имеющих в генах данное заболевание через одно поколение или напрямую от родителей;
• действие лейкозогенных причин: во время лечения онкологических новообразований цитостатиками доводят до лейкоза антибиотики из группы пенициллиновых и цефалоспоринов. Их прием в течение долгого периода опасно для здоровья.
• вещества, имеющие химический состав, применяющиеся в быту и промышленности;
• воздействие лучевой терапии.

Важно! Противники вакцинации связывают прививки и возникновение болезни, но этот слух не имеет никаких оснований, об этом говорит врач-педиатр Комаровский.

Причины возникновения лейкоза у детей разные, как и период развития болезни в каждой группе заражения. Первичный период: отсчитывается с момента, когда на ребенка начинает действовать фактор, провоцирцющий болезнь, до первых симптомов, развивается за несколько месяцев.

Однако этот промежуток может растянуться и на долгие десятки лет. Все зависит от скорости разрастания зараженных лейкозом клеток. Вторичный период: момент развернутой симптоматики и точной постановки диагноза, имеет два варианта развития событий и выявляется в лабораторных обследованиях:

• нет жалоб со стороны заболевшего, самочувствие положительное, но в анализах есть проявления лейкоза;
• жалобы беспокоят ребенка, но изменений в исследовании крови нет.

Классификация

Различают два вида лейкоза — острый и хронический. Острая форма длится в пределах двух лет, хроническая – больше, чем два года. 97 % пациентов детского возраста заражены острой формой. И лишь 3 процента имеют такой диагноз с рождения.

Течение болезни имеет три стадии, на основе которых происходит лечение:

I – задевает временной промежуток от обнаружения симптоматических проявлений до перемены показателей крови в результате пройденной терапии;
II – время полного или частичного ослабления заболевания. При неполном улучшаются показатели гемограммы и приходят в норму клинические показатели;
III – период рецидива. Появляются очаги пораженных клеток в неврологии, легких и других органах.

Симптоматика раннего проявления

Первоначальные симптомы порой не воспринимаются как серьезное заболевание. Первые признаки схожи с проявлениями вируса простуды. Также на коже ребенка проявляется сыпь, похожая на небольшие красные капли (посмотрите фото, чтобы не перепутать с другими видами), увеличивается объем селезенки и печени. Симптомы лейкоза у детей сочетаются с анемией и повышенным выделением пота.

Проявление симптоматики у детей

Симптомы детского лейкоза проявляются по схожести с неврологическими проявлениями. Ребенок становится сонливым, апатичным, вялым, теряет аппетит, заметно снижается вес. Состояние ребенка неожиданно ухудшается и проявляются клинические признаки.
Лейкоз крови имеет следующие симптомы у детей:

• боли в голове, сопровождающиеся припадками, которые невозможно контролировать;
• кровоизлияние под кожей, которое заметно отражается на внешнем виде кожи;
• рвота, тошнота;
• увеличение печени и селезенки, которое сопровождается выпячиванием и повышенной уплотненностью живота;
• реакция на мелкие порезы очень тяжелая, ведь свертываемость крови нарушена;
• дети с таким диагнозом слабы перед инфекционными заболеваниями, причем их самочувствие не улучшается даже после применения антибиотика;
• в некоторых случаях ребенок может говорить о боли в костях и суставах, значит клетки рака распространились именно на этих участках.

Острая фаза лейкоза

Острый лейкоз у детей часто заметен только при четком проявлении симптоматики заболевания. Выздоровление в этот момент затруднено из-за упущенного времени и усилий для выздоровления приходиться прилагать больше. Родителям стоит знать, что клинические проявления на этой стадии можно заметить и в период ранней симптоматики. Только первые признаки упускаются из вида.

Первым симптомом острой формы становится жалоба на боль в костях и суставах. Поражения ствола мозга сопровождаются судорогами, повышенной жаждой, повышением массы тела, гипертермией. Со стороны крови происходят следующие изменения:

• бледнеет кожа;
• сбои в работе сердца на фоне тахикардии;
• одышка;
• белокровие сопровождается геморрагическим синдромом;
• увеличение размеров лимфатических узлов;
• кровотечения, имеющее большие объемы.

Острый лимфобластной лейкоз у детей

Данный вид белокровия – это онкология, при наличии которой костный мозг вырабатывает излишки лимфоцитов. Возраст заболевших детей — от двух до пяти лет. Распространено заболевание в основном в Европейских странах, США, Японии. Острый лимфобластной лейкоз встречается чаще у мальчиков.

В период начальных проявлений болезни можно принять за другую болезнь. Происходит это из-за того, что лимфобластный лейкоз сопровождается неоднозначными клиническими проявлениями:

• слабость, вялое состояние;
• потеря аппетита;
• бледная кожи;
• рвота с частичками крови;
• болезненные ощущения в области суставов;
• повышенные значения температуры тела;
• лихорадка;
• сетчатка глаза может наполниться кровью.

Кости и суставы подвержены переломам из-за лечения некоторыми видами препаратов. Боль, отеки в суставах проявляются на фоне увеличения костного мозга.

Хроническая форма лейкоза

Развитие хронического течения болезни происходит медленнее. Период заболевания тянется от двух лет и более. Иногда он затягивается на долгие годы. Причиной заболевания данной формой играет большую роль генетика. Если в роду одного из супругов были случаи патологии в анамнезе, то скорее всего, новорождённый получит болезнь по наследству.

Такие случаи распространены. Дети, имеющие в диагнозе Синдром Дауна, также находятся в зоне риска: ребенок этой группы подвержен радиоактивному излучению, действиям химических препаратов, воздействию рентгена и его излучению с первых месяцев жизни.

Подвержены заболеванию дети с пороками сердца и иными патологиями, возникшими до появления на свет. Если мать в период беременности проходила обследование с помощью рентгена, то также возможно проявление рака крови.

Кожные признаки

Внешним признаком является изменения кожи, заметные глазу. Она бледнеет, отличается сухостью и шелушением из-за нехватки витаминов. Процесс затрагивает кожу головы, вследствие нехватки витаминов. Бледные оттенки при лейкемии неестественные, развивается излишняя синюшность.

Появляется сыпь, при наличии которой кожные покровы изменяются под ней, меняют цвет, имеют кровоподтеки. Если родители своевременно не обратятся за помощью к врачу, увидев участки кожи с синюшностью, это грозит ребенку смертью. Связано посинение с острой интоксикацией от угарного газа, который в период заболевания соединяется с кислородом в клетках.

Склонность к кровотечениям

На начальной степени лейкоза у малыша часто случаются кровотечения из носа. Оно может начаться при легком ударе. О болезни говорит кровь при чистке зубов, так как десны становятся слабее. Необходимо проконсультироваться со стоматологом и провериться на гингивит и пародонтит.

В малых объемах кровь имеется в мокроте при кашле. Это может свидетельствовать о заболеваниях гортани или бронхов и требует подтверждения. При лейкемии кожа поражается кровоподтеками и гематомами, и происходит это необоснованно.

Болевой синдром

Приблизительно у 35 % пациентов заболевание протекает параллельно с изменением размеров печени и селезенки, поэтому его могут мучить боли под правым ребром и в центре пупочной линии. На стадии образования метастазов происходит поражение костей и суставов, что сопровождается болью. Симптоматика следующая: ограничение движения, слабость в мышцах, тики. Появление болевых ощущений нужно рассматривать в комплексе с другими симптомами, ведь сам признак нечет мало информации.

Как реагирует иммунная система?

Со стороны иммунной системы возможен синдром иммунодефицита. Иммунитет слабеет, подвержен инфекционным заболеваниям. Проявляются они гораздо чаще, чем у здорового ребенка. При заболевании на протяжении года больше 6 раз нужно сдать анализы и пройти лабораторные исследования в комплексе с консультацией педиатра или иммунолога.

Какие анализы берут при лейкемии у детей

Первое что нужно сделать – обратиться к педиатру. Часто симптомы лейкоза у детей проверяют с помощью анализа крови. Если врач сомневается, вы будете направлены к онкогематологу. Для диагностики вам предложат ряд обследований:

• исследование костного мозга с помощью получения мазка. Самый главный, основной и наиболее точный метод. Специалист прокалывает кость ребенку и получает таким образом биоматериал, необходимый для анализа;
• мазок спинного мозга. Метод определяет есть ли опухоли, из-за которых вырастает число метастазов в мозгу;
• цитохимическое обследование предписано детям, зараженным острой формой лейкемии;
  для выяснения формы заболевания используется миелограмма. Она позволяет выявить клеточную форму;
• цитогенетический анализ определяет происхождение болезни. Если он носит наследственный характер, они могут дать прогноз течения болезни;
• биопсия лимфоузлов используется при увеличенных лимфатических узлах;
• УЗИ органов брюшной полости. Оно необходимо в связи с тем, что зараженные клетки могут поразить здоровые органы;
• компьютерная томография для определения мест нахождения метастазов;
• магнитно-резонансная томография. МРТ выясняет где именно в теле располагается очаг заболевания. Используется при отсутствии результатов других обследований.

Как проходит лечение лейкемии у детей

Для выздоровления нужно избавиться от зараженных клеток. Достигается это следующими способами:

• прохождение химиотерапии. Процедура удерживает болезнь в состоянии ремиссии;
• применение токсичных лекарств. Они помогают понизить уровень отравления всего организма;
• заместительная терапия при глубоких стадиях анемии;
• операция по пересадке стволовых клеток и костного мозга при помощи донорского материала. Это укрепляет иммунитет.

В острой форме лейкемия требует комплексных действий, при этом есть риск осложнений в виде инфекционных заболеваний. Поэтому ребенку выделяют индивидуальную палату и контролируют использование повязки для защиты дыхательных путей и органов.
Взрослым стоит набраться терпения, ведь лечение требуется долгое и тяжелое. Им необходимо стремиться к состоянию ремиссии.

Прогноз и профилактика

Вакцинация или таблетки от лейкемии еще не изобретены. Канцерогены играют немаловажную роль в отравлении организма токсичными веществами. Они содержатся повсюду: в удобрения, в химических препаратах, используемых для защиты фруктов от насекомых. Практически все заграничные овощи и фрукты на прилавках выглядят привлекательнее отечественных, так как для внешнего вида использованы едкие химикаты.

Такие продукты не портятся и не перевариваются организмом, в котором оседают и накапливаются опасные вещества. Для профилактики заболевания также необходимо сократить пребывание на солнце — радиоактивное излучение плохо влияет на организм и взрослого, и ребенка. По отзывам врачей, примерно 4% пациентов пострадали по этой причине. Долгий загар в пик солнечной активности и злоупотребление солярием ведет к негативным последствиям.

На фоне этого происходит мутация клеток. При соблюдении несложных принципов профилактики снижается риск появления мутации в организме. Всегда было легче предупредить болезнь, чем вылечить ее. Примите меры осторожности и берегите детей уже в утробе, чтобы исключить хотя бы часть возможных негативных последствий в виде лейкемии.

Обнаруженный лейкоз у детей часто парализует чувства и действия их родителей. В первую очередь, надо знать, что лейкоз лечится, и четко представлять, что происходит в организме ребенка, и какая помощь ему нужна.

В организме ребенка идет постоянное обновление клеток, клеток крови в том числе. Место образования клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) – красный костный мозг. У грудных детей он обнаруживается, практически, во всех костях, но уже у подростков — находится, в основном, в плоских костях лопаток, черепа, таза, ребер и позвонках.

Кроветворные клетки выполняют различные функции. Эритроциты поставляют кислород из легких во все точки организма. Тромбоциты выступают в роли «скорой помощи - устраняют повреждение травмированных сосудов. Функцию защиты от патогенных микроорганизмов выполняют лейкоциты. В процессе деления клетки очень уязвимы, легко подвергаются изменчивости. Если в это время происходит какая-то «нештатная ситуация», то появляется риск нарушения хромосом, и тем самым возникновения различных мутаций.

Из ранних (незрелых) кроветворных клеток возникают злокачественные опухоли – лейкозы. Лейкозы у детей – это заболевание в основном белой крови (лейкоцитов). В ситуации когда лейкоциты не созревают и, естественно, не могут уже выполнять свои функции, красных клеток крови становится больше. В результате — баланс между клетками крови нарушается, нарушаются количественные показатели (норма) кровеобразующих клеток.

Лейкозы среди детских злокачественных заболеваний самые часто встречающиеся. На их долю припадает 1/3 злокачественных опухолей, обнаруженных у детей до 15 лет.

Типы лейкоза у детей

Лейкозы бывают:

• первичные (опухоль появляется в красном костном мозге, а затем разносится (метастазируют) по организму);
• вторичные (опухоль может находиться в любом органе, а впоследствии метастазы с током крови попадают в костный мозг.
• острые (быстро прогрессируют), может быть лимфобластный и миелоидный;
• хронические (медленно прогрессируют), также бывают лимфобластный и миелоидный

Лейкозы миелоидный и лимфобластный различаются по типам клеток, ставших источником возникновения заболевания. Патология лимфоцитов костного мозга — источник острого лимфобластного лейкоза, а патологии гранулоцитов, моноцитов – миелоидного лейкоза. Почти всегда у детей лейкозы бывают острого типа. В первые два года жизни дети чаще заболевают миелоидным лейкозом, а в 2 — 3 года выявляется больше лимфобластный.

Хронические лейкозы почти не встречаются у детей, кроме редких случаев миелоидного хронического лейкоза.

Причины развития лейкоза

Причины развития лейкоза у детей до сегодняшнего дня в медицине окончательно не определены. Наиболее распространенной сегодня считается теория нарушения хромосомного состава костномозговой клетки. Такая клетка-мутант быстро размножается, вытесняет нормальные ростки кроветворения которые производят зрелые клетки крови. За короткое время детский организм оказывается заполнен больными (бластными) клетками. Возникает вопрос: откуда берется эта клетка-мутант?

Среди факторов, вызывающие эти причины называют:

• наследственность и генетические нарушения (Синдром Ли-Фраумени, синдром Дауна, нейрофиброматоз и др.).Данные исследовании доказывают, что если в семьи кто-то болел лейкозом, то это заболевание проявляется в следующих поколениях. Если у кого-то из родителей присутствуют хромосомные дефекты, то возможен неблагоприятный прогноз – у детей диагностируется лейкоз.
• радиоактивное воздействие (атомные взрывы, техногенные аварии); .
• повышение солнечной инсоляции (озоновые дыры);
• ухудшающая экологическая обстановка (увеличение токсических веществ с канцерогенными свойствами);
• вирусные инфекции (нарушение структуры ДНК);
• вредные привычки (пассивное курение).

Как заметить болезнь?

В зависимости от того, какие клетки крови у детей больше поражены, проявляются признаки и симптомы лейкоза.

• При поражении красного ростка кроветворения нарушается производство эритроцитов, соответственно будет падать уровень гемоглобина. У ребенка появятся признаки анемии (малокровия): бледность и сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, боли в мышцах, одышка.
• Когда снижается выработка тромбоцитов у детей наблюдаются явления тромбоцитопении: кровотечения. Могут кровоточит десны, место укола, царапины, порезы, легко открывается носовое кровотечение, кровотечения в ЖКТ, в суставных полостях и т.д.
• При поражение ростка, который отвечает за образования лейкоцитов, происходит снижение иммунитета. На этой почве у детей часто возникают грибковые инфекции, может наблюдаться уретрит, вульвовагинит, кандидозный стоматит и т. п.

Первые клинические симптомы от начала заболевания появляются спустя два месяца. Острый лейкоз у детей может начинаться по-разному. Чаще бывает бурное начало с очень плохим самочувствием, с высокой температурой тела, кровотечениями, инфекционными заболеваниями горла. Иногда заболевание у детей проявляется медленнее. Вышеназванные симптомы – это все признаки, говорящие о поражения красного костного мозга. Но у детей при развития лейкоза могут наблюдаться симптомы, вызванные и другими процессами.

• Когда происходят опухолевые разрастания внутри костей и заполняется весь их объем, появляется болезненность костей. В костях снижается уровень кальция, что часто приводит к переломам.
• Больные клетки крови распространяются по организму, что вызывает появления метастаз. Причина головных болей, потери сознания, резкого снижения зрения –метастазы в головном мозге. Метастазы в других органах: почках, печени, легких, желудочно-кишечном тракте и т.д. нарушают их функцию. Такое состояние будет вызывать у детей болезненные ощущения. Например, печень и селезенка могут увеличиться, что визуально увеличивает живот.
• В лимфатических узлах задерживается много бластных клеток, туда могут попадать и метастазы. Поэтому все группы лимфатических узлов у детей увеличиваются. Некоторые из них можно прощупать (лимфоузлы головы и шеи), некоторые могут создавать болевой очаг (внутрибрюшные лимфоузлы).
• При лейкозе часто бывает поражена вилочковая железа. Она, увеличиваясь в размере, сдавливает трахею, а такое положение приводит к появлению у ребенка кашля, одышки, удушья.
• У ребенка может появиться сыпь, напоминающая крапивницу или герпес.

Симптомы развивающегося лейкоза иногда вводят в заблуждение даже врача. Может появиться подозрение на ревматизм, инфекционные заболевания, малокровие и даже геморрагический диатез. Диагностика этого заболевания у детей по внешним признакам невозможна. Поэтому при первых подозрениях, прежде всего, исследуют периферическую кровь (кровь из пальца). Если анализ обнаружил нарушения в крови, ребенка направляют в специализированное отделение, где будет проведена диагностика и назначено лечение.

Что надо сделать для постановки диагноза

Дальнейшее обследование детей должно включать в себя целый комплекс диагностических процедур:

• Общий анализ крови. При лейкозе число эритроцитов и тромбоцитов снижено, а лейкоцитов увеличено. Иногда анализ определяет снижение и лейкоцитов (алейкемический вариант).
• Биохимический анализ крови. Он позволит обнаружить изменения, которые характерны при поражении многих органов: сердца, почек, легких, печени и др.
• Общий анализ мочи. Наличие в моче солей уратов — результат распада опухоли.
• Рентгенография. (лимфатические узлы в грудной полости).
• УЗИ внутренних органов (селезенки, печени, внутрибрюшных лимфоузлов).
• Компьютерная томография (степень поражения органов метастазами).
• Биопсия лимфатических узлов.
• Пункция красного костного мозга (определяет тип лейкоза и степень поражения).
• Пункция спинного мозга (наличие метастаз в головном мозге).

Лечение

Лечение основывается на препаратах, которые способны подавлять быстрый процесс деления клеток, тем самым снижая количество бластных клеток. Лечение (терапия) препаратами такого действия – это химиотерапия. Регулярная химиотерапия ставит цель распространения препарата по всему организму ребенка вместе с кровотоком. От быстроты исчезновения из крови бластных клеток связан благоприятный прогноз.

Препараты назначаются для приема перорально или могут вводиться в виде инъекции и инфузии. Если препарат должен воздействовать локально, то осуществляется его ввод в позвоночник (интратекальная химиотерапия) или в артерию (региональная).

Лечение острого лимфоидного лейкоза проводится такими препаратами, как винкристин, преднизолон, аспарагиназа. Когда у детей наступает период ремиссии, осуществляется поддерживающее лечение с применением леупирина. Острый миелобластный лейкоз лечат цитозинарабинозидом, леупирином и рубидомицином. Для профилактики рецидива у детей такой курс интенсивной терапии (1-2 недели) повторяют раз в два месяца. Эффективными препаратами против анемии, кровотечений являются суспензия тромбоцитов, трансфузии. Для предупреждения менингеального лейкоза используется кобальтовое облучение ЦНС, а лечение этого типа лейкоза проводят аметоптерином интратекально.

Есть еще одно направление в лечении рака крови. Если лекарственная терапия не уничтожила бластные клетки крови, остается возможность пересадки костного мозга. Донорами, как правило, выступают родственники ребенка.

Во избежание осложнений

Лечение лейкоза должно проходить только в стационаре. Во избежание любой инфекции, лучше если ребенок будет находиться в отдельной палате-боксе. Питание должно быть обязательно полноценным и сбалансированным, содержать много жидкости. Продукты распада опухоли должны как можно быстрее выводиться с организма, поэтому ребенку необходимо часто посещать туалет.

Само заболевание плюс интенсивная терапия — такое лечение снижает сопротивляемость организма. Поэтому важна профилактика инфекций вирусного и бактериального характера, для этого назначают преднизолон, антибиотики. Если показатели гемоглобина и тромбоцитов в крови очень низкие, ребенку может быть показано переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Проводится обязательная профилактика грибковых заболеваний и пневмонии – назначаются нистатин и сульфаниламиды.

Прогноз при лейкозе зависит от быстроты постановки диагноза, типа заболевания, реакции организма на лечение. Дети 2 — 10 лет с острым лейкозом имеют более благоприятный прогноз, при хронической форме — менее. Если правильно и своевременно проведена диагностика лейкоза и назначено лечение с применением новейших препаратов и методов, то и показатели высокие. 15-25 % детей излечиваются полностью. Миелобластный лейкоз в результате лечения в 40% излечивается до стадии ремиссии.

Онкологические заболевания, по праву считающиеся чумой 21 века, не щадят даже детей. По статистике среди детской онкологии лидирующую позицию занимает лейкемия - патология клеток крови. Она приходится на 35% случаев и чаще диагностируется у мальчиков. Важно вовремя распознать лейкоз, симптомы у детей, обнаруженные на ранней стадии, не приведут к серьезным осложнениям. Рассмотрим подробнее, что представляет собой страшная патология, чтобы своевременно принять меры и спасти жизнь ребенка.

Лейкоз - что это

Лейкоз, или лейкемия, белокровие, - это опухолевая патология злокачественного характера, поражающая кроветворную и лимфатическую ткани. Лейкемия у детей характеризуется изменением кровотока костного мозга, сопровождающегося замещением здоровых кровяных клеток незрелыми бластами лейкоцитарного ряда.

Количество детей, страдающих от лейкоза, неуклонно растет. Высока детская смертность от рака крови.

Для лейкемии у ребенка характерно не поддающееся контролю скопление в костном мозге белых патологических кровяных клеток.

Выделяют две формы лейкоза:

1. Острая, характеризующаяся отсутствием образования красных кровяных клеток и выработкой большого количества белых незрелых клеток.
2. Хроническая форма сопровождается длительным замещением здоровых клеток патологическими белыми бластами. Характеризуется более щадящим течением. По статистике пациенты с диагнозом «хронический лейкоз крови» живут от 1 года и более.

Для лейкемии нехарактерно перетекание форм.

Различают лимфообластную и нелимфообластную разновидности острого лейкоза.

Лимфообластной лейкоз формируется из лимфобластов, располагающихся в красном костном мозге, в последующем распространяющихся на лимфоузлы, селезенку.

Диагностируется у детей, достигших 1 года.

Нелимфообластной лейкоз, или миелоидный, характеризуется образованием опухоли миелоидного кровяного отростка, сопровождающейся очень быстрым размножением белых клеток крови. Данный вид патологии диагностируется реже. В группе риска находятся мальчики и девочки двух-трехлетнего возраста.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

1. Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
2. Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
3. Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
4. Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
5. Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
6. Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Как распознать патологию

Обычно первые признаки лейкоза заявляют о себе постепенно и сопровождаются симптомами, свойственными другим патологиям:

• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• расстройство сна;
• беспричинное повышение температуры;
• костная и суставная боль.

Как видите, указанные признаки лейкоза у детей похожи на симптомы обычной простуды. Часто они сопровождаются появлением по всему телу красных пятен, а также увеличением печени и селезенки.

Это требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Встречаются случаи детского лейкоза, для симптомов которого характерно внезапное проявление выраженного отравления организма (тошнота, рвота, слабость) или кровотечения, чаще всего носовые.

Симптомы лейкемии у детей зависят от особенностей развития злокачественного недуга. Патологические клетки, поражая организм, продолжают активное размножение, приводя к острой форме лейкемии.

Для нее характерны следующие симптомы лейкоза у детей:

1. Резкое падение гемоглобина. Развивается анемия, сопровождающаяся вялостью, мышечными болями, быстрой усталостью.
2. Снижение уровня тромбоцитов провоцирует развитие геморрагического синдрома, проявляющегося различными кровоизлияниями, кровотечениями из носа, десен, желудка, кишечника, легких. Даже царапина становится источником активного излияния крови у детей.
3. Синдром иммунодефицита проявляется в результате повышенной концентрации лейкоцитов в крови, что делает организм ребенка уязвимым к инфекционно-воспалительным процессам. Нередко возникают гингивиты, стоматиты, тонзиллиты и другие инфекции. Очень часто дети, больные лейкозом, умирают вследствие развития тяжелых форм пневмонии или сепсиса.
4. Интоксикация организма проявляется при детском лейкозе лихорадочным состоянием, анорекисей, рвотой, приводит развитию гипотрофии. Опасно осложнением лейкемической инфильтрации головного мозга.
5. Сердечно-сосудистые расстройства с признаками тахикардии, аритмии, изменениями сердечной мышцы.
6. Ярко выраженная бледность или желтушность слизистых и эпидермиса.
7. Болезненное увеличение лимфоузлов.
8. При поражении головного мозга при лейкозе у детей фиксируется головокружение, мигренеподобные боли, парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных распознается по явному отставанию в развитии.

Различают три стадии лейкоза, по симптомам у детей они обнаруживают себя таким образом:

1. Начальная стадия выражается незначительным ухудшением здоровья (ранние признаки описаны выше).
2. Развернутая стадия протекает на фоне ярко выраженных симптомов, перечисленных ранее. Все признаки лейкемии говорят о необходимости полного обследования организма для исключения серьезных заболеваний.
3. Терминальная стадия не вылечивается. Сопровождается полным выпадением волос, сильным болевым синдромом, образованием метастазов, приводящим к активному распространению патологических клеток и лейкозному поражению всего организма.

Не допустить появления необратимых последствий поможет обращение к врачу, ранняя диагностика рака крови, строгое исполнение всех врачебных назначений.

Диагностика лейкоза

Главная ответственность в распознавании первичных проявлений белокровия лежит на педиатре, далее ребенком занимается онкогематолог.

Детский лейкоз распознается с помощью следующих лабораторных исследований:

• клинический анализ крови;
• стренальная пункция и миелограмма - обязательные методики в диагностике лейкоза;
• трепанобиопсия;
• цитохимические, цитогенетические и иммунологические исследования;
• УЗИ внутренних органов, а также лимфоузлов, слюнных желез, мошонки;
• рентгенография;
• компьютерная томография.

Кроме того, требуется обязательное консультирование у невролога и офтальмолога.

Лечение тяжелого недуга

На самый частый вопрос, лечится ли лейкоз у детей, к сожалению, однозначно ответить нельзя. Статистика оперирует следующими фактами: 10-20% детей вылечиться не удается. Однако врачи утверждают, что лейкозы у детей - не приговор, и 80-90% детей вылечиваются благодаря ранней диагностике и возможностям современной медицины.

Главная цель в лечении рака крови - уничтожение всех незрелых бластных клеток лейкоцитарного ряда путем применения комплексной терапии.

Лечение лейкоза у детей осуществляется строго в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала. Поскольку организм ребенка подвержен быстрому инфицированию, ему выделяют отдельную палату, исключают внешние контакты, требуют ношения повязки, защищающей дыхательные органы.

При лейкозе у детей, для лечения которого требуется много времени и сил, важно набраться терпения родителям и во всем поддерживать ребенка для достижения стойкой ремиссии недуга.

Основным терапевтическим методом при лейкемии является полихимиотерапия, проводимая при строгом соблюдении правил, сроков и дозы препаратов. Главная задача врача - подобрать точную дозировку лекарств, чтобы уничтожить патологические клетки и не навредить здоровью маленького пациента. Часто процесс лечения сопровождается очень тяжелым состоянием больного.

В дополнение к химиотерапевтическому лечению лейкоза лечащий врач назначает иммунотерапию, включающую введение вакцин БЦЖ, оспы, лейкозных клеток.

В отдельных случаях прибегают к пересадке костного мозга, стволовых клеток.

Исходя из того, какие проявляются у детей симптомы, лечение лейкемии может варьироваться.

В целом терапия, устраняющая симптомы болезни, включает следующие процедуры:

• переливание крови;
• назначение кровоостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
• антибиотики для лечения инфекций, часто сопровождающих лейкоз;
• дезинтоксация путем проведения плазмафереза, гемосрбции.

Терапия детского лейкоза поддерживается правильным сбалансированным питанием:

• отказом от жирной, острой, маринованной продукции;
• ограничением употребления полуфабрикатов;
• употреблением свежей, только что приготовленной пищи в теплом жидком виде;
• полным исключением пробиотиков.

Можно ли предотвратить повторное развитие лейкемии? Врачи отвечают положительно, если строго следовать врачебным рекомендациям и вести здоровый образ жизни.

Каковы прогнозы болезни

Отсутствие лечения рака крови у детей приводит к летальному исходу. При раннем распознавании лейкоз излечим в 80% случаях. Чаще всего благоприятный исход наблюдается при отсутствии рецидивов после химиотерапии в течение 5 лет.

Если болезнь не заявляла о себе около 7 лет, возможно полное избавление от страшного недуга.

Менее благоприятный исход у хронической формы миелоидного лейкоза, а также при развитии лейкемии у новорождённого (до 1 года) ребенка.

Однако эти данные условны, полный рецидив может возникнуть и при острой лейкемии. Что влияет на прогноз и течение болезни, точно утверждать сложно. Это зависит от каждого конкретного случая.

Главное помните, что при первых симптомах белокровия у детей следует немедленно обратиться в медицинское учреждение. Жизнь маленького пациента зависит от ваших действий и грамотного лечения, назначенного врачом.

Вконтакте

Дети - радость и надежда. Они заставляют родителей верить в будущее и стремиться к нему. Они вдохновляют на покорение вершин и подъем, если вдруг произошло падение. И нет ничего печальнее и трагичнее, чем болезнь родных кровиночек. Тогда кажется, что мир перевернулся. Конечно, каждый может сказать, что дети без недугов не растут, но болезнь болезни рознь. Лейкоз - одно из тех заболеваний, которое заставляет быть всегда начеку. Эта проблема очень серьезная. От того, насколько своевременно будет проведена диагностика лейкоза, зависит будущее ребенка.

Немного о проблеме

Лейкоз - это заболевание кровеносной системы. Оно считается злокачественным. Размножение и увеличение лейкоцитов в крови, в костном мозге, во внутренних органах не поддается контролю. Первоначально опухоль растет в костном мозге, а затем начинает «наступать» на процессы кровообращения.

Прогрессируя, заболевание влечет за собой появление других недугов, связанных с повышением кровоточивости, внутренними кровоизлияниями, ослаблением иммунитета, инфекционными осложнениями.

У детей это заболевание рассматривается с точки зрения мутации здоровых клеток в патологические. С каждым днем их становится все больше и больше. У пациентов могут развиваться разные варианты недостатка каких-либо клеток крови.

Виды лейкозов

В зависимости от степени заболевания по-разному проявляются и симптомы лейкоза у детей. Вот поэтому в первую очередь рассмотрим возможные виды недуга.

1. По степени зрелости клеток лейкоз бывает:

• острый (его признак - наличие молодых клеток (бластов), которые составляют основу заболевания)
• хронический.

Типы опухолевых клеток тоже могут быть разными:

• эритробласты;
• миелобласты;
• лимфобласты.

Ранее считалось, что острый лейкоз у детей и у взрослых людей характеризуется быстрым течением. О том, что больной будет жить, не велось даже разговоров. Но благодаря внедрению новых методов, используемых в лечении, в настоящее время количество выживших увеличилось на порядок, и с каждым годом их становится все больше и больше.

Хроническая форма лейкоза встречается довольно редко.

Почему проблема появляется у человека

В настоящее время точных причин возникновения данного заболевания еще не установлено. Да и вряд ли в дальнейшем можно будет досконально их описать. Но все-таки существуют некоторые факторы, которые способствуют появлению рассматриваемого недуга:

• радиация;
• постоянные контакты с химическими веществами;
• наследственность;
• лечение с применением химиотерапии;
• воспалительные недуги;
• заболевания крови;
• болезнь Дауна.

Как проявляется заболевание

Симптомы лейкоза у детей и взрослых, как уже было сказано выше, зависят от формы недуга, но все-таки имеется кое-что общее у всех них:

• лимфатические узлы увеличиваются;
• температура тела периодически без причин повышается;
• при повреждении тканей может быть повышенная кровоточивость;
• постоянная слабость;
• боль в области печени;
• всегда хочется спать;
• одышка и потливость;
• пропадет аппетит;
• снижается вес;
• болезненность суставов;
• подверженность инфекциям.

Развитие болезни у ребенка

Сразу следует сказать, что признаки лейкоза проявляются постепенно. Они дают о себе знать примерно через полтора месяца после начала заболевания. Именно такого времени хватает для накопления патологических клеток и для того, чтобы проблема начала сигнализировать о своем существовании.

Если внимательно присмотреться к ребенку в самом начале болезни, то обязательно родителей должно насторожить следующее:

• малыш изменил свое поведение: он часто капризничает, отказывается от еды, не принимает участия в играх, чувствует себя уставшим;
• стал часто страдать от простудных и инфекционных заболеваний;
• у него периодически повышается температура тела без видимых причин.

Заметив такие симптомы, сразу же следует обратиться к врачу. Может быть, он и не поставит правильный диагноз, но отправит ребенка сдать анализ крови. При лейкозе в ней будут обнаружены определенные изменения, которые заставят специалиста и родителей понаблюдать за малышом.

Время - опасность

Если не обратиться с ребенком к специалисту, заметив вышеперечисленные симптомы, или если врач не уделит должного внимания малышу, начинают зарождаться более серьезные признаки лейкоза:

Данные признаки доказывают одно - у ребенка лейкоз. Симптомы, анализ крови указывают на данное заболевание.

Подробно о недуге

Что же происходит с кровью при лейкозе? Количество белых кровяных телец может быть намного меньше положенного или, наоборот, существенно больше. Имеют место случаи, когда уровень лейкоцитов очень высокий.

Главенствующей формой лейкоцитов в крови является паралейкобласт. Это незрелая клетка, патологически измененная, она носит лимфоидный или миелоидный характер, внутри нее находится огромное ядро, которое иногда может быть неправильной формы. Между зрелыми и незрелыми формами клетки отсутствует переход. Зрелых компонентов очень мало, число тромбоцитов тоже невелико. Костный мозг почти не имеет нормальных клеток.

Анализ крови при лейкозе у детей из-за моноцитарных и лимфоцитарных реакций может быть идентичен анализу при таком заболевании, как апластическая анемия. В этом и состоит трудность постановки диагноза.

Острый лейкоз

Иногда лейкоз у детей появляется внезапно с характерным интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Увеличение лимфатических узлов проявляется в виде лимфаденопатии, разрастание слюнных желез - это сиаладенопатия, а гиперплазия печени и селезенки - гепатоспленомегалия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется:

1. Геморрагическим синдромом. Симптоматика его следующая:

• кровоизлияние в кожу и слизистые;
• кровотечения;
• кровоизлияния в полость суставов;

2. Анемическим синдромом. Его симптомы таковы:

• угнетение эритропоэза;
• кровотечение.

Кроме вышеперечисленных признаков лимфобластный лейкоз у детей характеризуется кардиоваскулярными изменениями. У ребенка появляется аритмия, развивается тахикардия, увеличивается размер сердечной мышцы.

1. Интоксикационный синдром сопровождается:

• лихорадкой;
• слабостью;
• тошнотой;
• рвотой;
• гипотрофией.

2. Иммунодефицитный синдром вызывает появление инфекционно-воспалительных процессов.

Самое опасное осложнение рассматриваемого недуга - это лейкемическая инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. При данном осложнении симптомы лейкоза у детей проявляются следующим образом:

• нарушается чувствительность;
• имеются жалобы на головокружение;
• развивается парапарез ног и ригидность затылочных мышц.

Стадии острого лейкоза

Их всего три:

1. Начальная стадия. В этот период все биохимические показатели крови могут быть в норме или немного изменяться. Появляется небольшая слабость, возвращаются хронические заболевания, бактериальные и вирусные инфекции.
2. Развернутая стадия. В этот период при таком заболевании, как лейкоз крови, симптомы ярко выражены. Два варианта выхода из данной ситуации: происходит обострение заболевания или ремиссия. При обострении совершается переход в терминальную стадию, при ремиссии необходимо выждать время. Только через пять лет и более можно говорить о полном излечении.
3. Терминальная стадия. Система кроветворения полностью подавлена, возникает большая вероятность летального исхода.

Хронический лейкоз

При данном виде недуга клетки крови успевают вырасти, но не могут в полной мере выполнять свои функции. Анализ крови показывает наличие высокого количества лейкоцитов, но эти тельца не могут защитить организм ребенка от инфекций. Через некоторое время клеток-гранул становится так много, что нарушается нормальный кровоток.

Симптомы лейкоза у детей при хроническом его протекании не проявляются. Данный недуг может обнаружиться совершенно случайно при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания.

Хронический лейкоз стадии имеет следующие:

1. Моноклоновая. Присутствует только один клон патологических клеток. Данная фаза может длиться довольно долго, на протяжении многих лет, характеризуется как доброкачественная.
2. Поликлоновая. На этой стадии появляются вторичные клоны. Она характеризуется быстрым течением. Образуется большое количество бластов, наступает криз. Именно в этот момент более восьмидесяти процентов больных умирает.

Особенности недуга

Как уже было сказано выше, существует две формы лейкоза: острая (заболеванию до двух лет) и хроническая (заболеванию более двух лет). Чаще всего у детей этот недуг выражен в острой форме, представленной врожденным лейкозом.

Острые лейкозы делятся на:

• лимфобластные;
• нелимфобластные.

Острый лимфобластный лейкоз у детей возникает в том случае, если разрастание незрелых лимфоцитов происходит без всякого контроля. Выделяется два типа данного заболевания:

• с малыми лимфобластами;
• с большими полиморфными лимфобластами.

Острый нелимфобластный лейкоз у детей имеет несколько разновидностей. Это зависит от того, какие бластные клетки преобладают:

Три стадии течения заболевания:

1. острая фаза;
2. полная или неполная ремиссия;
3. рецидив.

Диагностика

Предварительный диагноз, от которого зависит дальнейшее лечение, должен поставить врач-педиатр. При первом же малейшем подозрении на лейкоз ребенок передается в руки детского онкогематолога. Диагноз ставится на основании лабораторных методов: исследования костного мозга и периферической крови.

При первой стадии такого заболевания, как лейкоз крови, симптомы еще не так ярко выражены, но общий анализ крови может уже вызвать подозрение: высокая СОЭ, лейкоцитоз, анемия, отсутствие базофилов и эзинофилов.

Следующий шаг, который предпринимается, - это стернальная пункция, исследование миелограммы. Если содержание бластных клеток составляет более тридцати процентов, то болезнь прогрессирует. Если же четкие данные не удалось получить, то берут пункцию из подвздошной кости.

Кроме того, для постановки правильного диагноза используются иммунологические, цитохимические, цитогенетические исследования.

Обязательно проводится консультация с детским неврологом и офтальмологом. Таким образом, подтверждается или опровергается такая проблема, как нейролейкоз. К тому же берется люмбальная пункция, проводится исследование цереброспинальной жидкости, офтальмоскопия, делается рентгенография черепа.

К вспомогательным мероприятиям можно отнести УЗИ лимфатических узлов, слюнных желез, печени и селезенки. У мальчиков делается УЗИ мошонки.

Дифференциальная диагностика лейкоза проводится с использованием лейкозоподобной реакции.

Вот таким образом ставится диагноз «лейкоз крови», симптомы которого только в самом начале еще явно не выражены. Только проведя необходимые исследования, можно вовремя начать лечение.

Терапия

Если у ребенка лейкоз, его необходимо сразу же госпитализировать в отделение онкогематологии. Для того чтобы малыш не подхватил инфекцию, его помещают в бокс. Условия организуются почти стерильные. Питание должно быть сбалансированным и полноценным. Вот так начинается лечение лейкоза у детей. В остальном оно основывается на полихимиотерапии, которая направлена на полную ликвидацию заболевания.

Способы лечения острых лейкозов отличаются друг от друга комбинацией используемых препаратов, их дозой и способами применения. Они делятся на несколько этапов:

• достижение ремиссии;
• ее закрепление;
• поддерживающая терапия;
• профилактика;
• лечение осложнений, если вдруг они возникают.

Кроме химиотерапии проводится и иммунотерапия. В организм ребенка вводятся:

• лейкозные клетки;
• вакцины:
• интерфероны;
• иммунные лимфоциты и другие препараты.

К перспективным способам следует отнести трансплантацию костного мозга, крови из пуповины, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия включает переливание массы тромбоцитов и эритроцитов, проведение гемостатической терапии.

Каковы прогнозы дальнейшего развития заболевания

Этот момент зависит от многих факторов:

• от возраста;
• от типа недуга;
• от стадии, на которой заболевание было обнаружено.

Наихудший результат предполагается, если острый лимфобластный лейкоз (симптомы описаны выше) обнаруживается у детей в возрасте до двух лет и старше десяти лет. Его характеристики: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нейролейкоз.

Самый благоприятный вариант - это острый лимфобластный лейкоз с малыми лимфобластами, лечение на ранней стадии, возраст ребенка от двух до десяти лет. Процент излеченных девочек немного выше, чем мальчиков.

Полное выздоровление наступает только после семи лет отсутствия рецидива. Но в это время ребенок должен находиться почти в идеальных условиях. Только любящие родители смогут это обеспечить ему. Зато сколько будет радости, если врач скажет, что все в порядке!

Заключение

Только при ранней диагностике заболевания можно надеяться на полную победу над недугом. Вот поэтому при первом подозрении на лейкоз сразу же обращайтесь к врачу. Специалист проведет исследование, назначит лечение, ребенок будет находиться под постоянным контролем. В итоге в организме малыша не останется ни одной лейкозной клеточки. Хорошо, если все так и случится, всегда надо на это надеяться. Ведь надежда в нашей жизни многое значит, только она помогает жить и верить.